Actualización en hipertensión pulmonar tromboembólica crónica:

Actualización en hipertensión pulmonar tromboembólica crónica:

Conclusiones del 6to Simposio Mundial Hipertensión Pulmonar La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) constituye el grupo 4 dentro de la clasificación de hipertensión pulmonar (HP) y se caracteriza por el depósito de material tromboembólico organizado agregado a un remodelado vascular alterado (disfunción endotelial, angiogénesis o fibrinólisis defectuosa) a nivel de las arterias pulmonares y sus

Conclusiones del 6to Simposio Mundial Hipertensión Pulmonar

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) constituye el grupo 4 dentro de la clasificación de hipertensión pulmonar (HP) y se caracteriza por el depósito de material tromboembólico organizado agregado a un remodelado vascular alterado (disfunción endotelial, angiogénesis o fibrinólisis defectuosa) a nivel de las arterias pulmonares y sus ramas.Estos cambios progresan hacia la HP y la falla ventricular derecha.

En la mayoría de los casos, la fisiopatología de la enfermedad se explica a partir de un episodio de tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo como punto de partida. Sin embargo, en ciertos registros la tasa de pacientes con HPTEC que han sufrido un TEP agudo es baja (15-30%) por lo que su fisiopatología no está del todo aclarada y puede estar vinculada a anomalías autoinmunes o inflamatorias y a trombofilia. La tasa de desarrollo de HPTEC post TEP aguda está estimada en un 3-4% aproximadamente, probablemente estando esa cifra alterada por el sub-diagnóstico de la entidad, hecho afectado por los síntomas inespecíficos de la misma y la dificultad para obtener e interpretar los estudios necesarios para su certificación (angiotomografía, centellograma V/Q, cateterismo derecho).

Enfermedad tromboembólica crónica (ETEC)

Este término se utiliza para definir a una enfermedad que comparte con la HPTEC los defectos crónicos de perfusión pulmonar y los síntomas, sin la presencia de HP. Al momento si bien se la reconoce como entidad no está aclarado si los pacientes con ETEC evolucionan a HPTEC, pero sí es claro que las recomendaciones de las guías para los pacientes con HPTEC no deben ser extrapoladas a estos pacientes.

Diagnóstico de HPTEC

La sospecha diagnóstica de HPTEC comienza con un ecocardiograma con alta probabilidad de HP. Descartadas la patología cardíaca izquierda (grupo 2) y la patología respiratoria (grupo 3) son mandatorios estudios para la detección de HPTEC (grupo 4).

El centellograma V/Q tiene un rol fundamental ya que de ser normal excluye la chance de padecer este subtipo de HP. Tanto el centellograma como la angiotomografía computada de tórax tienen buena relación sensibilidad/especificidad para el diagnóstico, pero se sigue prefiriendo actualmente a la medicina nuclear para la detección inicial, reservando a la angiotomografía para la certificación diagnóstica y para realizar una caracterización anatómica de las lesiones pensando en posibles resoluciones invasivas (cirugía-angioplastia). Existen métodos prometedores propuestos como la angio-resonancia pulmonar dinámica con perfusión, pero aún faltan estudios de gran escala para recomendar su uso rutinario. La angiografía con sustracción digital ha sido considerada por un tiempo como el gold-estándar pero actualmente ha sido superada por los estudios no invasivos.

Posterior a la confirmación de la presencia de enfermedad tromboembólica crónica, el cateterismo derecho será fundamental para confirmar la elevación de las presiones pulmonares y ratificar el diagnóstico de HPTEC.

Tratamiento

Endarterectomía pulmonar: La HPTEC se caracteriza por ser el grupo de HP que presenta una potencial terapéutica curativa, por lo que en todos los pacientes este procedimiento quirúrgico debe ser considerado y evaluado. La factibilidad de realizarlo dependerá por un lado de la localización anatómica de las lesiones en los lechos pulmonares, considerando que cuanto más distales las lesiones, menos chance de resolución quirúrgica (tabla 1). Por otra parte, deben ser consideradas variables propias del paciente que pudieran ensombrecer el pronóstico post-operatorio (síntomas en CF IV, comorbilidades como enfermedad respiratoria o cardiaca izquierda, signos de insuficiencia cardíaca derecha, RVP >1200 dynas.s.cm-5).

Tabla 1 Factibilidad de tromboendarterectomía de acuerdo a la localización de las lesiones

 

Localización

Nivel 0 Sin evidencia de enfermedad tromboembólica
Nivel 1 Enfermedad que comienza en los troncos principales de las arterias pulmonares
Nivel 2 Enfermedad que comienza en arterias lobares o ramas descendentes de arterias principales
Nivel 3 Enfermedad que comienza en las arterias segmentarias
Nivel 4 Enfermedad que comienza en las arterias subsegmentarias

 

Angioplastia pulmonar con balón (APB): este procedimiento ha demostrado mejoría en los síntomas, la capacidad de ejercicio y las variables hemodinámicas en pacientes con HPTEC. Sin embargo, la inmensa mayoría de la información proviene de reportes de centros de referencia por lo que es dificultoso generalizar estos resultados a gran escala. Es por ese motivo que se reserva la indicación de APB para centros con amplia experiencia y pacientes con HPTEC inoperables (por presentar lesiones muy distales o por alto riesgo quirúrgico) o que persisten con HPTEC post-endarterectomía. Las posibles complicaciones de este procedimiento son la injuria post-reperfusión pulmonar y las lesiones vasculares debidas a sobredilatación de los balones o a disección arterial.

Tratamiento médico específico: La alta tasa de pacientes inoperables hace que el tratamiento médico en pacientes con HPTEC sea una opción viable. El Riociguat (inhibidor de la guanilato ciclasa) está aprobado para el tratamiento de pacientes con HPTEC inoperables teniendo en cuenta los resultados de los estudios CHEST. También el Macitentan ha demostrado beneficios en el estudio MERIT-1, aportando la primera evidencia de tratamiento combinado en HPTEC (61% de pacientes ya eran tratados con inhibidores de la fosfodiesterasa-5 o prostanoides). El Bosentan también ha mostrado beneficios en el estudio BENEFIT. Ninguno de esos trials ha evaluado morbimortalidad como desenlace sino que han mostrado mejoría en variables hemodinámicas o funcionales. Tanto el BENEFIT como el CHEST han evaluado el uso de tratamiento médico en pacientes con HPTEC residual post tromboendarterectomía.

Usar tratamiento como “puente a cirugía” es controversial ya que no hay evidencia sólida a favor o en contra, encontrándose en desarrollo un estudio con Riociguat como tratamiento preoperatorio en paciente con HPTEC y altas RVP.

Algoritmo para el tratamiento de la HPTEC

El algoritmo parte de la confirmación diagnóstica de HPTEC y del uso crónico de anticoagulación (aplicable a todos los pacientes). Existe falta de evidencia sobre la mejor forma de anticoagular a este grupo, tradicionalmente han sido utilizados inhibidores de vitamina k y no hay al momento información amplia sobre el uso de anticoagulantes orales directos.

El algoritmo enfatiza la necesidad de un abordaje multidisciplinario (cirujanos vasculares, cardiólogos intervencionistas, especialistas en HPTEC y en imágenes) en un centro de referencia (es decir, aquel que realice al menos 50 cirugías anuales) para definir la factibilidad de realizar una endarterectomía, tratamiento de elección y potencialmente curativo. Los pacientes operables deberán recibir tromboendarterectomía como tratamiento, recordando que aquellos que persistan con HP post-operatoria deberán recibir tratamiento médico específico o considerar la chance de APB o re-endarterectomía. Para aquellos pacientes inoperables, se deberá iniciar tratamiento médico específico y considerar la chance de realizar APB.

hp

 

Conclusiones

La sospecha de esta entidad resulta fundamental en pacientes con disnea inexplicada o en pacientes con ecocardiogramas con indicios de HP que no tengan otra causa probable de elevación de las presiones pulmonares. La manera de arribar al diagnóstico es a través de la evaluación de múltiples métodos complementarios: ecocardiograma para la sospecha, centellograma/angiotomografía para la confirmación de la enfermedad tromboembólica y cateterismo derecho para ratificar la presencia de HP. Diagnosticada la enfermedad, y tras iniciar la anticoagulación (indicada de por vida en este grupo), el abordaje multidisciplinario es fundamental para valorar la factibilidad de tromboendarterectomía pulmonar, tratamiento de elección en casos operables. En casos inoperables o en aquellos que persisten con HPTEC post-operatoria existen dos alternativas terapéuticas adicionales: el tratamiento médico específico y la angioplastia con balón a arterias pulmonares en centros de referencia.

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