Este artículo analizó la evolución clínica de 49 pacientes adultos (>40 años) con fisiología de ventrículo único

Actualmente, la prevalencia de pacientes con cardiopatías congénitas (CC) es de aproximadamente 9 de cada 1000 nacidos vivos, con variaciones geográficas. Si bien la prevalencia de los defectos cardíacos congénitos graves, de acuerdo a algunos reportes, estaría disminuyendo en países occidentales (desarrollados) debido al cribado fetal y la interrupción del embarazo, la prevalencia general a escala mundial está en aumento (1).

Debido a la evolución de la tecnología y las técnicas quirúrgicas durante las últimas décadas, actualmente más del 90% de las personas que nacen con una CC, sobreviven hasta la edad adulta. Actualmente, de acuerdo a lo reportado en países desarrollados, los adultos con CC superan en número a los niños con CC (1) y la mediana de edad de los pacientes adultos con cardiopatía congénita ha aumentado hasta los 40 años, tanto en pacientes con defectos simples como complejos (2).

El término “corazón univentricular (VU)”  agrupa una variedad de malformaciones en las que no es posible restablecer una circulación biventricular, usualmente por hipoplasia ventricular severa u otras malformaciones complejas. La fisiología de VU es una de las cardiopatías más complejas, con una esperanza de vida limitada sin tratamiento.

Imagen: Corazón en fisiología univentricular

En la década de 1970, se introdujo el concepto de la operación Fontan, que mejoró notablemente el resultado para este grupo de pacientes.

En una de las series más grades publicadas, con 1.052 pacientes en un centro único, la tasa de supervivencia general a 10, 20 y 30 años del Fontan, fue de 74%, 61% y 43%, respectivamente. Aun así, secuelas como arritmias, eventos tromboembólicos y muertes prematuras, se han reportado en las primeras décadas de vida. Existen múltiples reportes del resultado en pacientes jóvenes con VU, sin embargo, los datos sobre pacientes mayores de 40 años son escasos (2).

Se ha revisado el estudio “Patients with Single-Ventricle Physiology over the Age of 40 Years”, publicado en Journal of Clincal Medicine (2). Se trata de una investigacion retrospectiva, unicéntrica, que incluyó a pacientes con diagnóstico de VU en seguimiento en un centro de tercer nivel de CC del adulto, que tenían 40 años o más, entre enero de 2005 y marzo de 2018.

El punto final primario a evaluar fue la mortalidad por todas las causas.

La CC subyacente se clasificó de la siguiente manera: ventrículo izquierdo de doble entrada (VIDE), atresia tricúspide (AT), ventrículo derecho de doble salida (DSVD) y otros.

Se incluyeron 49 pacientes, 19 mujeres (38,8%), edad media 49,2 ± 6,4 años. La mediana de seguimiento fue de 4,9 años (IQR: 1,8–8,5). Dos pacientes se perdieron en el seguimiento. Las CC subyacentes fueron VIDE en 23 pacientes (46,9%), AT en 20 (40,8%) y misceláneos en seis (12,2%: DSVD n = 1, indeterminado n = 4, Criss Cross n = 1).

En cuanto a los síntomas, 11 pacientes (22,4%) estaban en clase funcional I de la NYHA, 29 (59,2%) en clase II y 9 (18,4%) en clase III.  Al final del seguimiento, solo seis pacientes (12,2%) permanecían en clase funcional I, mientras que 25 (51%) estaban en clase II, 13 (26,5%) en clase III y tres (6,1%) en clase IV (p = 0,001).

De los 49 pacientes, 40 (81,6%) se habían sometido al menos a una cirugía cardíaca en su vida. Nueve pacientes nunca fueron operados. De los pacientes operados, 31 (77,5%) tuvieron alguna variante de cirugía de Fontan: Fontan atriopulmonar en 20, y derivación cavo-pulmonar total (TCPC) en 11 (cinco de estos se convirtieron en un TCPC luego de un Fontan atriopulmonar).  La edad media al momento de la conversión fue 37,8 ± 8,6 años (mediana: 39 años, rango: 25-48). Las indicaciones para la conversión fueron arritmia y el fallo de Fontan (enteropatía perdedora de proteínas). Todos los pacientes sobrevivieron a la cirugía, pero un paciente murió dos años después debido a insuficiencia cardíaca. Tres pacientes (6,1%) requirieron cirugía cardíaca durante el seguimiento: dos pacientes conversiones a TCPC y un paciente refijación de parche en un Fontan atriopulmonar.

En el grupo de pacientes operados sin cirugía de alguna variante de Fontan, dos tenían derivaciones cavo-pulmonares (una derivación de Glenn, una conexión cavo-pulmonar parcial), tres derivaciones Blalock-Taussig (BT) y uno tenía una derivación BT con una derivación Glenn. Tres pacientes tuvieron operaciones sin derivaciones: un paciente con un conducto del ventrículo derecho a la arteria pulmonar, un paciente con un cerclaje en arteria pulmonar y un paciente con reparación de la válvula mitral. De estos 20 pacientes (6 sin operar), 10 tenían restricción de flujo pulmonar y dos pacientes Síndrome de Eisenmenger (ninguno de los cuales fue sometido a cirugía cardíaca).

En el seguimiento, 19 pacientes (38,8%) requirieron cateterismo cardíaco y tres de ellos más de uno. En total, se realizaron 19 cateterismos cardíacos: 15 diagnósticos y cuatro intervencionales (dos implantes de válvula Melody® en la válvula auriculoventricular, una dilatación de la arteria pulmonar, un cierre de venas colaterales).

Las arritmias ocurrieron con frecuencia. Al inicio del estudio, 17 pacientes (34,7%) ya tenían al menos un procedimiento electrofisiológico (EEF), mientras que durante el seguimiento nueve pacientes (18,4%) se realizaron EEF y cinco tuvieron más de un procedimiento. El tratamiento con cardioversión fue necesario en 20 pacientes (40,8%); en 14 de ellos, fueron necesarias múltiples cardioversiones. Al inicio del estudio 13 (26,5%) pacientes tenían marcapasos, mientras que ocho (16,3%) necesitaron un marcapasos durante el seguimiento

Durante el seguimiento, fallecieron 10 pacientes (20,4%). La causa de muerte fue cardiovascular en seis pacientes (60%), no cardiovascular en dos (20%; sepsis secundaria a neumonía, insuficiencia hepática) y desconocida en dos (20%).

En el análisis univariado, la presencia de enfermedad renal (índice de riesgo (HR): 17,6, IC del 95%: 2,2-140,1, p <0,01) y cirrosis hepática (HR: 5,7, IC del 95%: 1,6-20,2, p <0,01) fueron predictores de mortalidad por todas las causas. En el análisis multivariado, solo la enfermedad renal (HR: 12,5, IC del 95%: 1,5-106,3, p = 0,021) permaneció como predictor independiente de mortalidad.

Las comorbilidades más comunes al inicio del estudio fueron: disfunción tiroidea (n = 27, 55,1%, hipotiroidismo n = 25, hipertiroidismo n = 2) y la enfermedad renal (n = 15, 30,6%). Cinco pacientes (10,2%) tenían enteropatía perdedora de proteínas, dos pacientes (4,1%) antecedentes de endocarditis infecciosa (EI), 13 pacientes (26,5%) antecedentes de accidente cerebrovascular (ACV), cuatro pacientes (8,1%) antecedentes de un absceso (tres cerebrales y uno pulmonar), dos pacientes (3,9%) con antecedentes de embolias sistémicas (4,1%) y nueve pacientes (18,4%) con antecedentes de trombosis venosa (cuatro trombosis venosa profunda, cuatro trombos auriculares y uno trombosis valvular). En total, se registraron 49 ingresos por insuficiencia cardíaca en 35 pacientes.

Los siguientes eventos ocurrieron durante el período de seguimiento: EI en un paciente (2%), ACV en seis pacientes (12,2%), absceso en un paciente (2%), émbolos sistémicos en cuatro pacientes (8,1%) y trombosis venosa en tres pacientes (6,1%), los ingresos por insuficiencia cardíaca ocurrieron en 19 pacientes (38,8%) y se evidenció taquicardia ventricular en tres pacientes (6,1%). Ninguno de los pacientes fue derivado a trasplante cardíaco o cardiopulmonar.

Comentarios

El término “univentricular” es un término confuso y con mucha frecuencia malentendido, debido a que su significado literal no coincide con el significado real que tiene en la práctica clínica. En el año 2012, el “International Nomenclature Committee for Pediatric and Congenital Heart Disease” propuso una definición genérica, exhaustiva y clínicamente útil: Un espectro de malformaciones cardiovasculares congénitas en las que la masa ventricular no puede ser dividida de manera que tengamos una bomba ventricular para la circulación sistémica y otra para la circulación pulmonar. Esto podría ser debido a que tal división quirúrgica no sea anatómicamente factible o que no sea aconsejable (3).

Los pacientes con VU mayores de 40 años se vieron afectados por una morbimortalidad significativa en este estudio.

Alrededor del 20% de los pacientes fallecieron durante una mediana de seguimiento de 4,9 años.

La principal causa de muerte en esta cohorte fue cardiovascular; y el único predictor independiente de mortalidad fue la enfermedad renal (definida como daño renal estructural o funcional ≥3 meses o tasa de filtración glomerular (TFG) ≤60 ml/min/1,73 m2 ≥3 meses). La enfermedad renal en pacientes con VU es bastante frecuente y su causa es multifactorial, incluyendo presiones venosas elevadas, bajo gasto cardíaco relativo y episodios previos de injuria renal aguda

La cirrosis hepática fue un predictor univariado de mortalidad por todas las causas en este estudio, pero no permaneció así en el modelo final. La cirrosis hepática es común en pacientes con VU. El chequeo hepático debe ser rutinario en esta población, especialmente considerando el riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular, aunque las opciones terapeúticas continúan siendo limitadas. El Trasplante de hígado o corazón-hígado combinado podría ser una opción en casos seleccionados.

Es bien sabido que los pacientes con VU tienen una capacidad disminuida de realizar ejercicio físico, lo cual se asocia con mayor morbilidad. Por tanto, las intervenciones para mejorar el estado funcional y la capacidad de ejercicio de estos pacientes son necesarias. El entrenamiento físico parece ser seguro y beneficioso en estos pacientes, pero los datos para pacientes mayores son escasos.

Durante el seguimiento, fue necesario un número significativo de intervenciones, especialmente para las arritmias, hallazgo esperable. La taquiarritmia auricular es frecuente y se asocia con morbilidad importante en estos pacientes. Además, su prevalencia aumenta con el seguimiento. Este estudio muestra las complicaciones generadas por las arritmias en este grupo de pacientes y la creciente demanda de los sistemas de salud ocasionada por las mismas.

Las limitaciones del estudio son las que corresponden a estudio retrospectivos. En algunos pacientes, faltaron variables como la causa de la muerte y no se incorporaron variables como péptido natriurético cerebral y niveles plasmáticos de sodio, que en estudios recientes de pacientes con CCA e insuficiencia cardíaca fueron predictores de eventos combinados que incluyeron muerte, trasplante o implantación de un dispositivo de asistencia ventricular. Además, si bien el estudio puede informarnos sobre la cohorte actual de pacientes con VU mayores de 40 años, las cohortes futuras pueden ser diferentes con mejores resultados quirúrgicos como resultado de la adaptación generalizada al procedimiento de TCPC por un lado y pacientes más complejos como aquellos con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico por el otro.

Los datos en nuestra región sobre esta patología en este grupo etario son escasos y se requiere de registros, idealmente multicéntricos, para evaluar la situación en Latinoamérica.

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Referencias

1.Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP, Lung B, Kluin J, Lang IM, Meijboom F, Moons P, Mulder BJM, Oechslin E, Roos-Hesselink JW, Schwerzmann M, Sondergaard L, Zeppenfeld K; ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa554. PMID: 32860028.

2.Pujol C, Schiele S, Maurer SJ, Hock J, Fritz C, Hager A, Ewert P, Tutarel O. Patients with Single-Ventricle Physiology over the Age of 40 Years. J Clin Med. 2020 Dec 18;9(12):4085. doi: 10.3390/jcm9124085. PMID: 33352831; PMCID: PMC7765901.

3.Hosseinpour, Amir-Reza & Gonzalez Calle, Antonio & Adsuar, Alejandro. (2014). ¿Qué queremos decir con el término «univentricular»?. Cirugía Cardiovascular. 22. 10.1016/j.circv.2014.06.006.

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