El presente editorial revisa la utilidad de los métodos de imágenes con los que contamos para el diagnóstico y seguimiento de tres cardiopatías congénitas clasificadas como leves: la comunicación interauricular, la comunicación interventricular y el conducto arterioso persistente. Se resumen los principales puntos en relación al manuscrito publicado por Budts W y cols (1).

I-¿Qué debemos conocer en relación a la anatomía y fisiopatología para comprender la utilidad de las imágenes?

1.Comunicación interauricular

La comunicación interauricular (CIA) es el defecto más común en el adulto con cardiopatía congénita (ACC) y representa el 8% de todos los tipos de cardiopatías congénitas (CC) (2). A continuación se describe los subtipos de CIA y la relación con las imágenes.

1.1. Comunicación interauricular ostium secundum

Es el subtipo más común, representando el 80% de los casos. Se encuentra localizada en la zona de la fosa oval.  El tamaño varía desde varios milímetros hasta grandes defectos mayores a 3 centímetros de diámetro, como así también, la forma, pudiendo ser elípticos o redondos. En algunos casos, presentan fenestraciones y se puede hallar una formación aneurismática adicional.

Su extensión puede ser variable (ejemplo, más anterior, posterior, superior, inferior) y en algunos casos, llegar a confundirse con el subtipo seno venoso.

Típicamente condiciona un flujo de izquierda a derecha (I-D),  pero el grado del shunt depende de la compliance de ambos ventrículos, del tamaño del defecto y de las presiones de la aurícula izquierda y derecha. Cuando el shunt es significativo, existe sobrecarga de volumen del ventrículo derecho (VD) e hiperflujo pulmonar.

1.2. Comunicación interauricular ostium primum

Representa el 15% de los subtipos. La CIA ostium primum (canal atrioventricular parcial) forma parte del espectro de los defectos auriculoventriculares (AV). Embriológicamente, se producen por anomalías en la formación de los cojinetes endocárdicos que afecta la formación de la parte baja del septum interauricular (SIA), porción de entrada del septum interventricular (SIV) y las válvulas AV que pueden presentar hendiduras.

La fisiopatología depende de la magnitud del shunt en combinación con la severidad de la regurgitación de las válvulas AV.

1.3. Comunicación interauricular seno venoso

Este subtipo representa entre el 4-11% de los defectos auriculares. No es per se un defecto interauricular pero hay una comunicación interauricular que involucra la pared de la aurícula derecha, la vena cava y las venas pulmonares. Usualmente se asocian con anomalías del retorno venoso pulmonar.

1.4. Comunicación interauricular seno coronario

Este subtipo de defecto es el menos frecuente (<1%). A menudo se asocia con persistencia de la vena cava superior izquierda y con CC complejas. Se caracteriza por la ausencia de una porción de la pared que separa el seno coronario de la aurícula izquierda (AI), donde el primero desemboca en la AD. Cuando el defecto es grande, la sangre ingresa a la AI y puede generar desaturación.

2.Comunicación interventricular

2.1. Comunicación interventricular perimembranosa: es el subtipo más frecuente. Se define como una solución de continuidad entre la fibrosa de las válvulas aórticas y tricúspide. Se pueden extender hacia la porción muscular del tabique (tracto de entrada, de salida o porción trabecular).

2.2. Comunicación interventricular muscular: tiene bordes de miocardio y puede estar localizada en cualquier lugar del septum muscular.

Las CIVs suelen  tener shunt de I-D (no cianosantes). Grandes defectos conducen a sobrecarga de volumen del VI y desarrollo de insuficiencia mitral secundaria.  Con el tiempo y efectos de presión sobre las cavidades derechas, el shunt se invierte de D-I. Reflejando el incremento de la resistencia vascular pulmonar (RVP), como consecuencia, la cianosis es el signo clínico manifestado. También se sucede shunt de D-I en los casos donde haya obstrucción en el tracto de salida del VD (cianosis, pero sin incremento de las RVP).

3.Persistencia de conducto arterioso

La persistencia de conducto arterioso (PCA) representa entre el  5-10% de las CC del adulto. Las consecuencias hemodinámicas del PCA dependen de la magnitud del shunt de I-D, del tamaño, y del cambio sobre las RVP.  El PCA suele estar asociado a otras CC complejas como coartación aorta, tetralogía de Fallot, entre otras.  

II-¿Qué es necesario evaluar en los defectos nativos?

1.Comunicación interauricular

A. Ecocardiograma

El ecocardiograma transtorácico (ETT) tiene un rol central en establecer el diagnóstico y en la evaluación del significado hemodinámico del defecto. Los shunt  a nivel auricular pueden sospecharse en presencia de dilatación de VD.

La evaluación ecocardiográfica incluye la cuantificación del tamaño y forma, los bordes de tejido, el grado y dirección del shunt, el remodelado y los cambios en el tamaño y la función de las cámaras cardíacas y la circulación pulmonar.  

El ETE cumple un rol fundamental en determinar si los bordes son adecuados para el cierre percutáneo en la CIA ostium secundum. La visualización con ecocardiografía tridimensional, especialmente con ecocardiografía transesofágica 3D puede aportar información adicional. Acorde a las recomendaciones realizadas por el grupo de expertos en imágenes en ACC, contenidas en el documento de Criterios de uso apropiado de imágenes multimodales durante el seguimiento de ACHD de ACC/AHA publicado en 2020 (3). En relación a la CIA no reparada recomiendan realizar seguimiento anual o bianual con ETT para aquellos pacientes asintomáticos con defectos de tamaño moderado y diferirlo cada 3-5 años para los defectos pequeños.

B. Resonancia Magnética Cardiaca y Tomografía computarizada

La resonancia magnética cardiovascular (RMC)  aporta información hemodinámica y cuantitativa. La repercusión hemodinámica se valora por la relación entre el flujo pulmonar sobre el sistémico (Qp/Qs) y las imágenes obtenidas en las secuencias cine aportan valores exactos de los volúmenes, función cardíaca y dilatación de las cavidades derechas. Cuando existen múltiples defectos o localizados en lugares inusuales, como lo son los tipos seno venoso superior o inferior, las imágenes cine en planos ortogonales permiten la delimitación del defecto. Las conexiones venosas anómalas relacionadas con los defectos son reconocidas con exactitud por RMC.

La tomografía computada (TC)  por su mayor resolución espacial, permite visualizar claramente las venas pulmonares y descartar los drenajes pulmonares anómalos.

Otro beneficio del CT es realizar estudio coronario, como requisito en la valoración preoperatoria para excluir enfermedad ateroesclerótica significativa.

C. Cateterismo cardíaco

Para el diagnóstico de CIA, el cateterismo y la angiografía no son de primera línea. Sin embargo, el cateterismo es el método ideal  para medir presión pulmonar y RVP. Y debe ser mandatorio en los casos de sospecha de hipertensión arterial pulmonar (HAP).

En pacientes con enfermedades del ventrículo izquierdo y elevaciones de las presiones de llenado, una evaluación hemodinámica meticulosa que incluya test de oclusión con balón permite definir el riesgo-beneficio del cierre. Esto debe sospecharse en pacientes longevos, en los cuales el shunt se ha vuelto sintomático posterior a hipertensión arterial o cardiopatía isquémica, lo que ha generado incremento del shunt, por disfunción diastólica del ventrículo izquierdo.

II-Comunicación interventricular

A. Ecocardiograma

El ETT permite definir la localización, el tamaño y el número de CIVs, su impacto hemodinámico y las anomalías asociadas. Debido a que puede encontrarse en cualquier porción del septum, deben realizarse varias vistas en diferentes áreas, utilizando doppler color. También aporta información sobre la fisiología del shunt. Se recomienda el estudio tranesofágico (ETE) en pacientes con inadecuada ventana acústica.

B. Resonancia Magnética Cardiaca y Tomografía computarizada

La RMC puede utilizarse para la valoración del Qp/Qs y la cuantificación del volumen de las cavidades cardíacas. La doble cámara de ventrículo derecho, una complicación poco frecuente de la CIV pequeña, puede ser fácilmente evaluada por este método.

La TC puede ser utilizada en casos de contraindicación para la RMC. Es muy bueno en resolución, pero no es útil para cuantificación de volúmenes y función.

C. Cateterismo cardíaco

Su utilidad radica en la valoración de las presiones y RVP. Las comunicaciones interventriculares grandes tienen una prevalencia de hipertensión pulmonar superior al 50% por lo que debe realizarse una correcta valoración de las resistencias, teniendo en cuenta el pobre pronóstico que tiene la hipertensión pulmonar post cierre del defecto. Esta modalidad de imagen en combinación con el ETE son útiles para el cierre de los defectos.

3.Persistencia de conducto arterioso

A. Ecocardiograma

El ETT representa la primera opción para el diagnóstico y valoración de las consecuencias hemodinámicas. La ventana ecocardiográfica indicada para la visualización del defecto es el eje corto paraesternal izquierdo y la ventana supraesternal. La presencia de un flujo continuo desde la arteria pulmonar (AP)  hacia la válvula pulmonar es altamente sugestiva de PCA. Cuando el tamaño del conducto arterioso (CA) es moderado, se puede encontrar dilatación de cavidades izquierdas. En la vista supraesternal, se observa un flujo color continuo desde la parte distal del arco aórtico dirigido hacia la AP. En presencia RVP elevadas, el shunt puede ser bidireccional o D-I.

B. Resonancia Magnética Cardiaca y Tomografía computarizada

Rara vez es requerida para el diagnóstico. Puede encontrarse accidentalmente durante la evaluación de dilatación de cavidades izquierdas. La ventaja de RMC es la combinación de imágenes anatómicas claras con la medición de los flujos. También es complementaria en aportar asociaciones extra cardíacas (figura 1)

Figura 1: Síndrome de Eisenmenger por CIV subartica de 14 mm. ´La resonancia fue de utilidad para la valoración de las lesiones asociadas, en este caso, ausencia de la rama izquierda de la arteria pulmonar y arco aórtico a la derecha con vasos en espejo.

La TC puede ser de utilidad para detectar calcificación del CA, y descartar enfermedad ateroesclerótica asociada.

C. Cateterismo cardíaco

Determina las presiones derechas y RVP, para decidir llevar al cierre del PCA. La angiografía del orificio aórtico del CA ayuda para valorar el tipo anatómico y guiar la selección del dispositivo a utilizar. Los vistas estándares son la oblicua anterior derecha y lateral izquierda.

III. ¿Cuáles son las recomendaciones de seguimiento en los defectos ya reparados?

1.Comunicación interventricular

Para todos los subtipos de defectos el ETT es la primera elección y debe realizarse dentro de los 30 días posteriores al procedimiento. Después del cierre percutáneo, las imágenes deben evaluar la posición del dispositivo en el septum, la presencia de flujo residual, interferencia del dispositivo con estructuras vecinas. El ETE está indicado cuando la calidad de imagen por ETT no es la adecuada. En pacientes que persistan con shunt residual la RMC es indiada para cuantificar volúmenes y grado de repercusión.

2.Comunicación interventricular

Para todos los subtipos de defectos el ETT es la primera elección y debe realizarse dentro de los 30 días posteriores al procedimiento. El uso del ETE y RMC sigue las mimas recomendaciones para la CIA reparada.

3.Persistencia de conducto arterioso

El ETT es el método de elección. Se observa una reducción en el volumen diastólico del VI junto con una disminución transitoria en la fracción de eyección del VI después de la reparación, siendo esta última más significativa en pacientes tratados quirúrgicamente que por vía percutánea. Los flujos residuales pueden observarse en las mismas vistas que se utilizaron para el diagnóstico. La RMC y TC se indican ante la sospecha de obstrucción por el dispositivo de cierre sobre  de la rama pulmonar izquierda.

 IV-Mensajes finales

Nos enfrentamos a una población en contaste crecimiento que nos impone el reto de estar a la altura de las circunstancias no sólo desde el plano asistencial sino desde lo tecnológico, ofreciéndoles las mejores técnicas de imagen y reduciendo los procedimientos invasivos.

El ETT es la imagen inicial que nos permite llegar al diagnóstico, guiar los procedimientos de cierre y posteriormente continuar con el seguimiento. Siendo la herramienta más útil, accesible y costo efectiva.

En Latinoamérica, detectamos que existe una significativa barrera de accesibilidad a la TAC y a la RMC en el sector público de salud, lo que dificulta su indicación.

En cuanto al cateterismo derecho, es importante resaltar su indicación siempre que se sospeche HAP, haciendo énfasis en el diagnóstico de esta entidad.

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Referencias

1-Budts W, Miller O, Babu-Narayan S, Li W, Valsangiacomo Buechel E, Frigiola A, et al. Imaging the adult with simple shunt lesions: position paper from the EACVI and the ESC WG on ACHD. Endorsed by AEPC (Association for European Paediatric and Congenital Cardiology). Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2021; 22(6):58-70.

2-Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan S, Budts W, Chessa M, Diller G, et al. ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021; 42(6):563-45.

3-Sachdeva R, Valente A, Armstrong A, Cook S, Han B, Lopez L, et al. ACC/AHA/ASE/HRS/ISACHD/SCAI/SCCT/SCMR/SOPE 2020 Appropriate Use Criteria for Multimodality Imaging During the Follow-Up Care of Patients With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee and Appropriate Use Criteria Task Force, American Heart Association, American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Cardiovascular Computed Tomography, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Pediatric Echocardiography. J Am Coll Cardiol. 2020; 75(6): 657-703.