Esta editorial resume y discute los puntos más importantes en relación al consenso de un lenguaje médico unificado en cuidado del Fontán.

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1.Panorama general

Hoy conocemos que la proporción de adultos viviendo con cardiopatía congénita (ACC) es 2/3 veces más prevalente en relación con la población pediátrica (1/3). Esto particularmente en los países industrializados. Con el desarrollo de las unidades de cardiopatías congénitas del adulto (UCCA), la sobrevida de adultos con cardiopatías congénitas (ACC) complejas se ha incrementado proporcionalmente. Esto ha sido demostrado por el registro canadiense publicado por la Dra. Marelli A, y col (1) en el cual se evidenció que el crecimiento de ACC complejas fue del 55% entre el año 2000 al 2010, con respecto al crecimiento de la población infantil de sólo el 19%. Cuando se analizó el subgrupo de las CC complejas, la población adulta constituyó el 66%.

Hoy se conoce que el 90% de los adultos con CC simples, 75% con CC de moderada complejidad y el 40% de alta complejidad, alcanza los 60 años de vida (2). El subgrupo de ACC viviendo en circulación de Fontán constituye un grupo especial, debido a la heterogeneidad de las CC y lo complejo de la fisiología de la circulación de Fontán, por lo que la sobrevida de este subgrupo se analiza por separado; mostrando actualmente sobrevida a 30 años en torno al 80%. Así mismo se estima que en el momento viven más 70.000 adultos con circulación de Fontán alrededor del mundo y que este número se duplicará en los próximos 20 años (3).

Conociendo este panorama actual, Latinoamérica (LATAM) y el Caribe no están ajenas a los cambios demográficos de la población con CC.  Hoy sobreviven más del 90% de los niños con CC en nuestra región, y los cambios demográficos se han comenzado a notar con el constante crecimiento de la  población ACC alrededor del continente. Aprender de lo que está sucediendo alrededor del mundo es fundamental para organizar los programas de atención de ACC de LATAM y el Caribe, enfocados a dar solución a las demandas de este subgrupo especial de ACC.

Esta editorial resume y discute los puntos más importantes en relación al consenso de un lenguaje médico unificado en cuidado del Fontán (Reaching consensus for unified medical language in Fontan care), publicado por Alsaied T, y col (4).

II.Conceptos básicos en relación a la circulación de Fontán

 1)Fisiología de corazón univentricular: el término univentricular no es sinónimo de un corazón con un sólo ventrículo, esta malformación es extremadamente rara. Usualmente esta forma de CC tiene dos cavidades, siendo una de ellas incapaz de sostener la circulación sistémica o pulmonar (según el caso), explicado de otra manera una de las dos cavidades es incompleta (rudimentaria) y no constituye un verdadero ventrículo. Siendo así la cavidad ventricular (completa o desarrollada) dominante o principal la que recibe el flujo venoso sistémico y pulmonar, y como consecuencia se produce un gasto cardíaco mixto (mezcla de sangre insaturada o venosa sistémica, con sangre saturada o venosa pulmonar).

Acorde a la clasificación de Richard Vanpraagh, publicada en 1964 en 60 autopsias de corazones univentriculres, propuso una clasificación morfológica simple y práctica que sigue vigente hasta la fecha (5). Siendo así corazones univentriculares de morfología izquierda, morfología derecha, y morfología mixta o indeterminada (según las trabeculaciones y características morfológicas anatómicas). Partiendo de esta definición, los únicos casos con dos ventrículos verdaderamente constituidos son el síndrome de ventrículo derecho hipoplásico y síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico, pero al final ambos terminan en un ventrículo dominante o principal.

El concepto de fisiología de corazón univentricular fue introducido por Anderson en 1971 (6), determinando que existe una cavidad ventricular bien desarrollada que recibe el flujo de ambas aurículas, y está relacionada a una cámara accesoria o rudimentaria mediante un defecto o comunicación, llamado foramen bulbo ventricular.

En resumen, el corazón con fisiología univentricular debe cumplir 2 condiciones:

A).Mezcla completa de los retornos venosos sistémico y pulmonar, que se puede suceder en los atrios o en el propio ventrículo dominante.

B).La cavidad ventricular dominante o principal maneja y genera un flujo mixto hacia ambas circulaciones (sistémica y pulmonar) al mismo tiempo. Esto para los casos en que no exista atresia pulmonar.

2).Circulación de Fontán: es el resultado final de los procedimientos paliativos necesarios en el corazón con fisiología univentricular, hasta llegar a la derivación cavopulmonar total con tubo extra cardíaco. Tiene como objetivo separar la circulación venosa sistémica de la cavidad ventricular principal, mediante la conexión del retorno venoso sistémico con las ramas de la arteria pulmonar. Dejando así que la cavidad ventricular funcionalmente única maneje o se encargue sólo y exclusivamente de la circulación sistémica. Esto trae como resultado final separar las dos circulaciones mezcladas, disminuir el trabajo de dicho ventrículo y disminuir en más del 90% la hipoxemia. La técnica fue propuesta en 1971 por Fontan y Baudet (7) y ha presentado varias modificaciones a través de los años.

3).Circulación de Fontán es una circulación paradójica:

Si bien esta técnica ha sido novedosa y ha permitido recuperar a muchos niños con CC complejas hasta alcanzar la vida adulta, no está exenta de complicaciones a largo plazo.  Una consecuencia de la fisiología de la circulación de Fontán se expresa en:

A) Aumento significativo del volumen y presión en el sistema vascular venoso sistémico (presiones usualmente > 20 mmhg)

B) Un reducido bajo gasto cardíaco crónico (< 4 l/min)

Esta consecuencia hemodinámica es lo que conocemos como circulación paradójica del Fontán. Pues en comparación con el corazón biventricular en donde la circulación es de baja presión y volumen sobre el sistema venoso sistémico (usualmente presiones < 10 mmhg) y gasto cardíaco sistémico normal (4 – 6,5 l/min).

Así mismo la presión pulmonar normal del corazón biventricular (presión pulmonar media [PPM] < 20 mmhg) jamás sería tolerada en la circulación de Fontán, en donde suele ser la PPM entre 14-16 mmhg. Estas grandes diferencias hemodinámicas son necesarias conocer y comprender durante el seguimiento y evaluación de los corazones en circulación de Fontán.

III. Intento de unificar criterios universales en circulación de Fontán:

Es el primer manuscrito centralizado en crear un lenguaje universal en la circulación de Fontán. En alianza con organizaciones e iniciativas líderes: Alianza de Investigación de Adultos en Cardiología Congénita  [Alliance of Adult Research in Congenital Cardiology  (AARCC)], La Sociedad Internacional de Enfermedades Cardíacas Congénitas en Adultos [International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD)], La Mejora Nacional de la Calidad de la Cardiología Pediátrica Colaborativa  [The National Paediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPC-QIC)],  Red de resultados de Fontan [The Fontan Outcomes Network (FON)], Registro de resultados de Fontan Utilizando exámenes CMR [Fontan Outcomes Registry using CMR Examinations (FORCE)], y el Grupo de Interés Internacional Fontan [International Fontan Interest Group (IFIG)].

Los autores utilizaron la metodología Delphi modificada para llegar a definiciones para un conjunto de diagnósticos comunes predeterminados y relacionados con Fontán. Esto fue avalado por la Universidad de California Los Ángeles/RAND

IV.Definición de términos en circulación de Fontán

 1.Falla de la circulación de Fontán:

Debido a que falla de la circulación de Fontán (FCF) tiene múltiples causas, y se sucede a diferentes niveles (circulación pulmonar, ventrículo sistémico, anastomosis o balfes) donde puede fallar (causas heterogéneas), no es adecuado utilizar el término insuficiencia cardíaca (IC). Pues en muchos casos la función de la bomba cardíaca o ventrículo sistémico no está comprometida, y aún así existir signos de FCF.

Se define FCF aquella situación clínica que describe la disfunción de la circulación de Fontán que afecta la capacidad del individuo para realizar las actividades de la vida diaria. La etiología puede incluir disfunción de ventrículo sistémico, disfunción de la válvula auriculoventricular, aumento de la resistencia vascular pulmonar, arritmia recurrente, obstrucción de los bafles o conexiones del Fontán, insuficiencia linfática o disfunción de órgano blanco (hígado, riñón). Los síntomas pueden estar relacionados con IC (edemas, oliguria, disnea, fatiga, entre otros),  hipoxemia o disfunción de órganos blanco (enfermedad hepática, enteropatía con pérdida de proteínas y bronquitis plástica)

2.Falla grave de la circulación de Fontán:

Se refiere aquella situación grave y extrema de FCF que obliga a incluir al enfermo a una lista de transplante cardíaco. O incluso ser tan grave, que deberá ser planteado el desmonte del Fontán o retirado de la lista de transplante y brindarse sólo cuidados paliativos.

3.Desmantelamiento de la circulación de Fontán:

El término conocido en la literatura como “Fontan takedown”, sinónimo de eliminación de la circulación de Fontán, hace referencia a la deconstrucción de una o más de las conexiones del Fontán, y llevar a la anastomosis cavo-pulmonar parcial (Glenn), y/o realización de un shunt aorto-pulmonar por FCF.

El desmantelamiento de la circulación de Fontán, hacia una circulación paliativa intermedia es una opción de tratamiento para pacientes con FCF. La técnica incluye la reversión a la conexión cavopulmonar superior (Glenn), con o sin realización de una fistula sistémico pulmonar adicional.

El desmantelamiento es un procedimiento de riesgo, se conoce una mortalidad superior al 10% en algunos centros de experiencia. En el caso de LATAM no tenemos aún experiencia con esta conducta quirúrgica, así que su planteamiento deberá estar muy bien soportado y sólo deberá ser realizado en centros cardiovasculares de experiencia.

4.Disfunción ventricular (de ventrículo sistémico):

A).Disfunción sistólica: Se define a la presencia de fracción de eyección de ventrículo funcionalmente único (sistémico) < 50%.

B).Disfunción sistólica grave: cuando la fracción de eyección es  < 30%

C).Disfunción diastólica: estado de disminución de la distensibilidad del ventrículo funcionalmente único (sistémico) que conduce a un aumento de las presiones de llenado. Usualmente presión telediastólica o presión de enclavamiento capilar pulmonar ≥12 mmHg en reposo o ≥15 mmHg después de una carga volumen rápido de expansión (Es sugestiva de disfunción diastólica).

D).Disfunción mixta: combinación de las dos formas de disfunción

Debido a la heterogeneidad de los corazones en fisiología univentricular, la evaluación ecocardiografía con ecocardiografía 2D es un gran desafío y muchas veces es impreciso el cáculo de los volúmenes de fin de diástole y sístole, por lo que la fracción de eyección no es confiable.

Actualmente se recomienda evaluación con técnicas de imagen de alta resolución como la resonancia magenta cardiaca (RMC) o el ecocardiograma 3D con reconstrucción automática y cálculo de volúmenes. Herramientas de alto costo tecnológico que no suelen estar al alance de todos los centros cardiovasculares.

Acorde al consenso de expertos, la definición de disfunción diastólica sigue aún muy confusa, pues el concepto aportado es puramente hemodinámico, y ello incluye la realización de cateterismo cardíaco diagnóstico para realizar las medias de la presión capilar en cuña. Así que, teniendo en cuenta que no hay aún una definición concreta, se recomienda continuar el seguimiento de la función diastólica con las pausas actuales del corazón bieventricular, y clasificar la disfunción (tipo I, II y III)  acorde a las guías actuales (8)

Es de resaltar que estos corazones con gran variedad anatómica y procedimientos paliativos previos durante la infancia o adolescencia,  tienen secuelas y complicaciones que alteran desde etapas muy tempranas la función sistólica y diastólica. Por lo tanto en el mejor de los escenarios no es común o fácil encontrar patrones perfectos de función diastólica en la mayoría de corazones en circulación de Fontán en el adulto.

Se conoce que la anormalidad diastólica puede detectarse en hasta el 68% de los pacientes en circulación de Fontan a una edad media de 12 años, utilizando los criterios ecoscardiográficos normalmente aplicados a corazones biventriculares.  Esta es una razón más por la que aun apoyamos evaluar la función diastólica con las normas actuales del corazón biventricular.

5.Obstrucción de la vía de Fontán:

 La definición es muy simple y práctica, referida como la detección por cualquier técnica de imagen de un estrechamiento anatómico o funcional en proyecciones transversales en cualquier lugar de las vías cavo-pulmonares o conexiones. Esto puede o no manifestarse con discrepancia de flujo en la RMC o una alteración hemodinámica con un gradiente tan bajo como 1 mmHg en el cateterismo cardíaco.

El estudio ecocardiográfico 2D tiene limitaciones en la exploración completa del sistema de conexiones del Fontán. Así que como norma de seguimiento en el ACC se recomienda realización de RMC con un intervalo de cada 5 años.

En relación al cateterismo cardíaco, las guías actuales en ACC de América y Europa (10) tienen criterios definidos y niveles de recomendación de cuando realizar este procedimiento. Sin analizamos con detalle estas indicaciones, nos daremos cuenta que recomiendan realizar cateterismo en casos muy puntuales de FCF de causa no explicada, hipoxemia persistente o como guía para procedimientos intervencionistas.  Si bien estas indicaciones son bastante claras; nuestro análisis concluye que estas recomendaciones son muy tardías, pues recomienda en casos donde ya hay un problema grande de la circulación de Fontán. Así que nuestra posición de cuando realizar cateterismo cardíaco está cambiando, y ahora recomendamos realizar con una periodicidad de cada 3 a 5 años en todos los adultos que llegan a la UCCA. Incluso se está implementado realizar de forma más temprana desde los 10 años de edad o en la adolescencia.

6.Resistencia vascular pulmonar elevada:

Definida con resistencia vascular pulmonar (PVR) por encima de 2 unidades Wood indexadas (unidades Wood/ m2 de superficie corporal) en personas con área de superficie corporal (BSA) normal o casi normal.  En individuos BSA extrema, no existen actualmente datos confiables para el valor de RVP, pero el límite aplicado clínicamente es >2.3 unidades Wood. Valor que se ha considerado que indica malos resultados en el contexto de circulaciones biventriculares.

El concepto más adecuado que sugerimos utilizar es el de “enfermedad vascular pulmonar”, debido a que el desarrollo se fundamenta no sólo en el incremento de las RVP, sino además en un remodelado vascular pulmonar, con incremento de la capa muscular, disminución de la luz del lecho vascular y disfunción endotelial marcada. Tal y como se sucede en la hipertensión pulmonar (HP). Como consecuencia final existe un desbalance  entre las sustancias vasodilatadoras como el óxido nítrico y la prostaclinica, he incremento de mediadores vasoconstrictores como la endotelina.

La etiología es múltiple, pero es clave que la pérdida del flujo pulsátil conlleva a una mala distribución regional significativa del flujo sanguíneo pulmonar, además otros factores como la obstrucción de las conexiones, constricción del tubo extra cardíaco, compresión externa, o alteraciones locales de pequeños vasos, resultando en cambios heterogéneos de la RVP.

Tal y como se comentó en el apartado sobre las indicaciones de cateterismo cardíaco. Se recomienda de forma rutiaría hacer dicho procedimiento  a los adultos en circulación de Fontán para el diagnóstico precoz de la enfermedad vascular pulmonar.

7.Taquicardia auricular o ventricular sostenida:

Una frecuencia auricular o ventricular de más de 100 latidos por minuto en adultos, o dos desviaciones estándar por encima de la media en niños, con una duración de más de 30 segundos, o < 30 segundos si se asocia con trastornos hemodinámicos o inestabilidad, o de cualquier duración, si se usa terapia anti arrítmica. Esta definición excluye la taquicardia sinusal.

8.Bradicardia sinusal:

 Frecuencia cardíaca por debajo de 50 latidos por minuto en adultos o por debajo del percentil 5 para la edad en niños.

Sobre este punto se conoce el efecto deletéreo de las arritmias sobre la circulación de Fotán. El tamizaje y seguimiento mediante estudios seriados de Holter es recomendado. Sólo se resalta que las taquiarritmias son rebeldes al tratamiento farmacológico convencional y muchas deberán ir al mapeo y ablación.

9.Insuficiencia linfática:

 Se refiere a cualquier anormalidad en la forma o función del sistema linfático que resulta en un estado de enfermedad clínica.  Dependiendo de la ubicación de disfunción  de los vasos linfáticos, la enfermedad puede manifestarse de forma variable como enteropatía con pérdida de proteínas (nivel gastrointestinal), bronquitis plástica (nivel respiratorio), ascitis o derrame pleural.

10.Bronquitis plástica:

Con una prevalencia del 1-4%, se define como un trastorno linfático pulmonar caracterizado por la fuga de material proteínico en las vías respiratorias, resultando en expectoración episódica o visualización broncoscópica de moldes con forma bronquial que pueden ser asociados con dificultad respiratoria, sibilancias u obstrucción importante de las vías respiratorias.

11.Enteropatía con pérdida de proteínas:

Tiene una prevalencia del 3-18%. Y se refiere al estado de aumento de la pérdida de proteínas entéricas, con cualquiera de las siguientes mediciones:

A) Antitripsina α1 fecal > 54 mg/dl

B) Aclaramiento de α1antitripsina > 27 mL/24 h sin diarrea y > 56 mL/24 h con diarrea

C) Aclaramiento de α1antitripsina, medido por gammagrafía nuclear usando albúmina marcada con tecnecio-99m

Puede ser subclínica o asociada a hipoalbuminemia < 3.5 g/dL y proteínas totales < 6 g/dL. Con cualquiera de los siguientes síntomas clínicos: edema, distensión o malestar abdominal, diarrea o derrames (ascitis, pleural, pericárdico).

Se conoce que la elevación crónica de a presión venosa central (mayor a 20 mmhg)  en el sistema de circulación de Fontán, trae como consecuencia la sobreproducción de linfa.  A su vez, las alteraciones hemodinámicas  y mecánicas (obstrucción) que impiden su libre drenaje a nivel de confluencia yugulo-subclavia, donde habitualmente desemboca el conducto torácico. Explican por qué el sistema linfático debe  buscar otras rutas alternas para su libre drenaje. Es así como lo hace con los vasos venosos bronquiales de menor presión, y se suceden efusiones pleurales o al mediastino.

12.Bajo rendimiento al ejercicio:

 Debe ser cuantificado por la medida del consumo de oxigeno (VO2 ml/kg/min). Se refiere a VO2  pico por debajo del 50% del valor predicho para la población general no afectada de edad equivalente, sexo y tamaño corporal en una prueba de ejercicio máximo limitada por síntomas.

Valor VO2 pico extremadamente bajo se refiere a < 16,6 ml/kg/min, y es indicador de mayor mortalidad en adultos en circulación de Fontán.

Alto rendimiento es VO2 pico > 80 % de los valores previstos.

13.Enfermedad hepática asociado a Fontán:

Incluye diversos grados de fibrosis hepática, cirrosis compensada y descompensada, hiperplasia nodular focal. Desarrollo de neoplasias. O evidencia en laboratorios de daño hepático o alteración de la función hepatocelular. La enfermedad hepática incluye:

A).cirrosis: diagnóstico histológico definido por fibrosis en puente y regeneración nodular. Por imagen del ultrasonido o resonancia se sospecha por hígado de contorno nodular, hipertensión portal (esplenomegalia, vasos colaterales, ascitis).

Las pruebas de laboratorio incluyen: elevación de enzimas hepáticas, bilirrubina y tiempo de protrombina, con bajo recuento de plaquetas y albúmina, en ausencia de enteropatía perdedora de proteínas.

B).Hipertensión portal: puede ser clínicamente silenciosa o presentarse como combinación de esplenomegalia, ascitis, várices y trombocitopenia.

Comentario final:

Es el primer manuscrito de terminología unificada en circulación de Fontán. Por lo tanto es Factible o posible tratar de unificar criterios para que todos nos comuniquemos de la misma manera. Es 0portuno, por el momento en que nos encontramos con incremento de adultos sobrevivientes de CC complejas. Es Necesario conocerlo, entenderlo e implementarlo en nuestros centros de trabajo.  Incluye una Terminología universal, basada en el Análisis de las complicaciones que se suceden en el adulto, y finalmente  intenta ser Novedosa.

Si bien existe aún vacíos por comprender, debemos ser conscientes que nuestra población de ACC en circulación de Fontán está cada día en aumento. Prepararnos para atender esta población es nuestro deber.

Desde la formación del capítulo de ACC del consejo interamericano de cardiología pediátrica y CCA en el 2018, estamos conscientes de la necesidad de crecimiento en conocimientos y habilidades de los cardiólogos encargados del cuidado de ACC en nuestra región. Es nuestro propósito estimular la capacitación continua y fomentar la investigación regional.

 

Referencias

 1.Marelli A, Ionescu-Ittu R, Mackie A, Guo L, Dendukuri N, Kaouache M. J et al. Lifetime prevalence of congenital heart disease in the general population from 2000 to 2010 Circulation. 2014 Aug 26; 130(9):749-56.

2.Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan S, Budts W, Chessa M, Diller GP, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021; 42(6):563-45.

3.Rychik J, Atz A, Celermajer D, Deal B, Gatzoulis M, Gewillig M, et al. Evaluation and management of the child and adult with fontan circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019.; 140: 234-84.

4.Alsaied T, Rathod R, Aboulhosn J, Budts W, Anderson J, Baumgartner H, et al. Reaching consensus for unified medical language in Fontan care. ESC Heart Fail. 2021; 5: 3894-905.

5.Vanpraagh R, Ongley P, Swan H. Anatomic types of single or common ventricle in man. morphologic and geometric aspects of 60 necropsied cases. Am J Cardiol. 1964; 13:367-86.

6.Anderson R, Becker A, Wilkinson J. Proceedings: Morphogenesis and nomenclature of univentricular hearts. Br Heart J. 1975; 37 (7):781-2.

7.Fontan F, Kirklin J, Fernández G, Costa F, Naftel D, Tritto F, et al: Outcome after a perfect Fontan operation. Circulation 1990; 81: 1520-36.

8.Kossaify A, Nasr M. Diastolic dysfunction and the new recommendations for echocardiographic assessment of left ventricular diastolic function: Summary of guidelines and novelties in diagnosis and grading. Journal of Diagnostic Medical Sonography. 2019; 35(4):317-25.

9.Stout K, Daniels C, Aboulhosn J, Bozkurt B, Broberg C, Colman J, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the management of adults with congenital heart disease: Executive summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019 Apr 2; 73(12):1494-63.