Este artículo revisan los tumores cardíacos, su epidemiología, diagnóstico, manejo y tratamiento

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¨Hacen más por la medicina quienes buscan que quienes concluyen¨

Ángeles Mastretta

Los tumores cardíacos son un importante componente de la práctica cardio-oncológica, su diagnóstico, manejo y tratamiento es de vital importancia. En esta revisión, recientemente publicada por Sara Tyebally y cols. en JACC CardioOncology se abordan los puntos más importantes en torno a la presentación clínica, epidemiología, diagnóstico y manejo de este tipo de patologías.

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Los tumores cardíacos son un importante componente de la práctica cardio-oncológica, su diagnóstico, manejo y tratamiento es de vital importancia.

Los tumores engloban un amplio espectro de lesiones y masas que se pueden categorizar en neoplásicas y no neoplásicas; de la misma manera, los tumores neoplásicos se dividen en primarios y secundarios (metastásicos). El 90% de los tumores primarios se originan en el pericardio o miocardio y son benignos, su incidencia es de aproximadamente 1380/100 millones de individuos. En comparación, los tumores secundarios son 22 a 132 veces más comunes.

Manifestaciones Clínicas

Los tumores cardíacos pueden ser sintomáticos o detectarse como un hallazgo incidental durante la evaluación de otras patologías, los síntomas se suelen relacionar con la localización. En general se pueden presentar de 3 formas:

1-Sistémica: Síndrome constitucional (fiebre, artralgias, pérdida de peso y fatiga) o Síndrome preneoplásico

2-Cardíaca: Efecto de masa con interferencia en el flujo de la sangre resultando en arritmias o en las válvulas causando insuficiencia.

3-Embólica: Tromboembolismo pulmonar o sistémico.

 Enfoque Diagnóstico

Los datos clínicos proporcionan información clave en el diagnóstico de la etiología de las masas cardíacas; es así que es más probable que los trombos se asocien con arritmias (fibrilación auricular, infarto apical del ventrículo izquierdo); mientras que las vegetaciones se pueden observar en válvulas nativas y protésicas que presentan fiebre, bacteriemia y aumentos de marcadores inflamatorios.

Sin embargo, la etiología a menudo se puede determinar considerando 4 factores:

1.-Edad del paciente al momento de presentación

(Rabdomiomas y fibromas son tumores benignos comunes en la infancia)

2.-Probabilidad epidemiológica y clínica

(Hombre de 70 años con infarto anterior reciente y aquinesia apical que asocia masa cardíaca en ecocardiograma, alta probabilidad de trombo intracardiaco).

3.-Localización del tumor

4.-Caracterización tisular no invasiva (Resonancia Magnética)

Rol de la imagen multimodal en el diagnóstico

El objetivo inicial de las imágenes es establecer la presencia de la masa cardíaca, la localización, y cuando es posible determinar benignidad o malignidad.

Ecocardiograma 2D transtorácico (ETT 2D)

El ETT 2D es el primer paso en el enfoque diagnóstico debido a su amplia disponibilidad, bajo costo, portabilidad y no emisión de radiación. El ETT 2D permite evaluar tamaño, ubicación, movilidad y la afectación pericárdica de los tumores cardíacos. Las limitaciones del ETT 2D incluyen la pobre ventana acústica de algunos pacientes, asimismo la falta de caracterización tisular y además es posible que la extensión y el origen de la masa no se distingan si surgen fuera de las vistas estándar.

Técnicas de Ecocardiografía Avanzada

El ecocardiograma transesofágico (ETE) es utilizado cuando se sospechan lesión valvular o en masas móviles auriculares o valvulares. También permite determinar mejor el tamaño tumoral, morfología, sitio de inserción, extensión y efectos hemodinámicos.

El uso de agentes potenciadores de ultrasonido en la ecocardiografía es una herramienta útil para evaluar la perfusión miocárdica y se puede utilizar para valorar la perfusión relativa de la masa.

Resonancia Magnética Cardiaca (RMC)

La RMC permite una valoración multi-planar completa y no invasiva de la masa y su posible compromiso con las cámaras cardíacas y el pericardio. Además, permite valorar estructuras extra-cardíacas que resulta útil para planificar cirugía.

La RMC evalúa la dimensión, localización, extensión, homogeneidad, la presencia de infiltración en los tejidos circundantes y características de la señal que ayudan a la caracterización histopatológica (infiltración grasa, necrosis, hemorragia, calcificación, vascularidad, etc.), las imágenes en sangre negra potenciadas en T1 con o sin saturación grasa, imágenes en T2, perfusión de primer paso en reposo (vascularidad), imágenes de tempranas en gadolinio (útil en trombos) y realce tardío.  El T1 y T2 mapping en RMC son técnicas recientes que mejoran la evaluación; La principal limitación comparada con el ETE 2D es la baja resolución temporal.

Tomografía Cardíaca Computarizada (TC)

La tomografía cardíaca (TC) se ha convertido en una modalidad cada vez más utilizada para la evaluación de masas cardíacas, su alta resolución espacial y temporal, su capacidad de reconstrucción de imágenes multiplanares y tiempos de adquisición rápidos hace que la TC sea una alternativa a la RMC en algunos pacientes. La sincronización electrocardiográfica minimiza los artefactos relacionados con el movimiento y permite una delimitación más precisa de los márgenes de la lesión y la relación con los planos tisulares, lo que es particularmente valioso para la planificación quirúrgica. La TC es óptima para la evaluación de masas calcificadas, la evaluación global del tejido torácico y pulmonar y las estructuras vasculares correspondientes. Además, la exclusión de enfermedad arterial coronaria obstructiva.

Tomografía por emisión de positrones (PET)

La tomografía por emisión de positrones (PET) brinda una evaluación precisa de la actividad metabólica de los tumores utilizando fluorodesoxiglucosa (18F-FDG). La FDG-PET es útil para la estadificación de tumores malignos y al mismo tiempo revela la posible afectación del miocardio y el pericardio. El grado de captación de FDG por los tumores es útil para diferenciación entre tumores benignos y malignos; esto generalmente se basa en la evaluación del valor máximo de absorción estandarizado. En un estudio de 20 pacientes que se sometieron a una exploración híbrida por RM/PET, el escaneo de 18F-FDG-PET tuvo una sensibilidad de 100% y especificidad del 92% para la diferenciación de masas cardíacas malignas versus benignas.

TUMORES CARDIACOS PRIMARIOS (TCP)

Los TCP se clasifican en 3 clases: benignos, malignos e intermedios con comportamiento biológico incierto. Esta última clase apareció recientemente en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud del 2015. La etiología benigna incluye a la mayoría de los tumores primarios (>90 %), mientras que <10 % son malignos y sólo el 1 % son intermedios.

Tumores Cardíacos Primarios Benignos

La mayoría de los TCP son benignos e incluyen mixomas, rabdomiomas, fibroelastoma papilar, fibromas, hemangiomas, lipomas y leiomiomas. El mixoma es con amplia diferencia el subtipo patológico predominante. Los subtipos distintos del mixoma, que se presentan principalmente en niños y adolescentes se reportan en minoría. Los tumores benignos tienen un pronóstico favorable con una mortalidad a los 30 días de sólo del 1%.

Mixoma Cardíaco

El mixoma es el TCP benigno más común, a menudo se encuentra en la aurícula izquierda, se visualiza mejor mediante ecocardiografía. Los mixomas pueden presentarse con síntomas embólicos. La resección quirúrgica completa otorga el mejor pronóstico.

Los mixomas cardíacos se cree que derivan de precursores de células mesenquimatosas, se encuentra más comúnmente en la aurícula izquierda unido por un tallo a la fosa oval, pero pueden verse en la aurícula derecha en los niños. La asociación con el complejo de Carney (neoplasia múltiple y un síndrome de lentiginosis) se presenta en el 7% de los pacientes con mixoma cardíaco.

Los mixomas se clasifican morfológicamente en polipoide y papilar. El primero, cuando es grande, puede presentar síntomas obstructivos con un «plop tumoral» que se escucha ocasionalmente en la auscultación. Por el contrario, el mixoma papilar tiende a causar embolia.

En el ETT 2D los mixomas cardíacos típicamente se evidencian como una masa móvil adherida a la superficie endocárdica por un tallo, que suele surgir de la fosa oval. Es posible que en algunos casos se necesite ETE para visualizar mejor el sitio de implantación e identificar cualquier posible extensión a las venas pulmonares o cava. En la TC los mixomas a menudo se manifiestan como una masa intracavitaria de baja atenuación con una superficie lisa o ligeramente vellosa, la calcificación se observa en aproximadamente el 14% de los pacientes y se asocia con mayor frecuencia a lesiones del lado derecho. En la RM a menudo se encuentra una apariencia heterogénea en las imágenes ponderadas en T1 y T2 debido a la composición de los mixomas, que tienden a tener cantidades variables de tejido mixoide, hemorrágico, osificado y necrótico. La resección quirúrgica se asocia con una baja mortalidad operatoria y un buen resultado a largo plazo.

LIPOMA

Los lipomas son un poco menos comunes y en su mayoría se diagnostican de manera incidental ya que a menudo son asintomáticos. Se visualizan mejor en RMC con la aplicación de pulsos previos de saturación de grasa. La extirpación quirúrgica se recomienda sólo en casos severamente sintomáticos. Es la segunda neoplasia cardíaca benigna más común (8% a 12%) y acontece con mayor frecuencia en adultos de mediana edad y mayores.

En el ETT 2D los lipomas tienden a verse de base amplia, inmóviles, sin pedículo, y bien circunscritos. Son homogéneos sin evidencia de calcificación e hiperecogénicos en la cavidad, pero hipoecogénicos en el pericardio. La TC puede revelar masas homogéneas sin realce con atenuación grasa ubicadas dentro de la cámara cardíaca, el miocardio o el pericardio. En imágenes potenciadas en T1 en RM, los lipomas tienen una intensidad de señal alta homogénea característica en relación con el miocardio que se suprime notablemente con la aplicación de pulsos previos de saturación grasa. La extirpación quirúrgica generalmente no está indicada, excepto en casos severamente sintomáticos.

FIBROELASTOMA PAPILAR

El fibroelastoma papilar es raro y se encuentra a menudo del lado de abajo de las válvulas. Se visualizan mejor en la ETT 2D y pueden presentarse con complicaciones embólicas. La resección quirúrgica se reserva para los tumores grandes del lado izquierdo. El fibroelastoma papilar constituye el 11,5% de todos los TCP. Está compuesto por fibras colágenas y elásticas con una cubierta endotelial y un pedículo corto de tejido conectivo. Se encuentran en el endocardio valvular de las válvulas aórtica y mitral, seguido de la válvula tricúspide.

Las características ecocardiográficas del fibroelastoma son su tamaño pequeño, posee movimiento independiente y su adherencia a la superficie endocárdica. En el ETE los bordes pueden aparecer ligeramente punteados o brillantes lo que se debe a la vibración en la interfaz tumor-sangre debido a su proyección en forma de dedo. El ETE es más sensible para identificar fibroelastomas papilares en comparación con la ETT debido al pequeño tamaño típico de estos tumores, lo mismo que refuerza el papel de la ETE en la evaluación de un evento embólico.  En la TC gatillada electrocardiográficamente aparecen como una masa focal de baja atenuación que surge de la superficie de una válvula. En imágenes potenciadas en T1 de RM los fibroelastomas muestran un patrón isointenso. La resección quirúrgica es recomendada cuando el fibroelastoma es mayor de 1 cm en pacientes que se consideren candidatos apropiados con bajo riesgo.

RABDOMIOMA

Los rabdomiomas se encuentran mayoritariamente en la población pediátrica, sin predilección por ninguna cámara cardíaca específica. Pueden presentarse con arritmias y síntomas de insuficiencia cardíaca. Los rabdomiomas por lo general remiten espontáneamente; por lo tanto, se recomienda ecocardiografía seriada como seguimiento.

El rabdomioma es el más prevalente TCP en pediátrica y típicamente se presenta durante el primer año de vida. Estos tumores son múltiples en el 90% de los pacientes y con frecuencia involucran las aurículas y los ventrículos con igual distribución en el lado derecho e izquierdo del corazón.

En el ETT 2D pueden aparecer como pequeños nódulos bien circunscritos (múltiples) o una masa pedunculada en la cavidad cardíaca. La TC cardíaca suele revelar una lesión intramural con baja atenuación homogénea y extensión intracavitaria. Los rabdomiomas suelen tener regresión; por lo tanto, el seguimiento ecocardiográfico seriado es clave. La cirugía suele reservarse para pacientes con arritmias intratables o insuficiencia cardíaca.

FIBROMA  

Los fibromas son tumores más comunes en los infantes, a menudo se localizan en el ventrículo y pueden estar asociados a síndromes. Se observan en la TC como una masa homogénea con calcificación central. Se recomienda la resección quirúrgica debido al riesgo de muerte súbita cardíaca. El fibroma está compuesto por fibroblastos y fibras de colágeno de tamaño variable con calcificaciones centrales. Suelen localizarse en el miocardio ventricular generalmente en la pared libre del ventrículo izquierdo o en el tabique interventricular y con frecuencia pueden simular una miocardiopatía hipertrófica.

Los fibromas son histológicamente benignos y los pacientes pueden presentar arritmias ventriculares y muerte súbita secundaria a la interferencia con las vías de conducción. El ETT suelen aparecer como una masa muy ecogénica bien definida, no contráctil y sólida dentro del miocardio con calcificaciones centrales. Por lo general, su tamaño oscila entre 1 y 10 cm. La TC cardíaca generalmente muestra una masa intramiocárdica homogénea de baja atenuación con calcificación central ocasional con márgenes variables y poca o ninguna captación de contraste. En las imágenes potenciadas en T1 en la RMC, los fibromas aparecen isointensos en comparación con los del músculo. En las imágenes ponderadas en T2, se sabe que son homogéneos e hipointensos, a diferencia de otros tumores.

Paraganglioma Cardíaco

El paraganglioma cardíaco es un tumor neuroendocrino poco frecuente que suele localizarse en la aurícula izquierda. Es positivo en la imagen PET. Se recomienda la resección quirúrgica con optimización médica preoperatoria para evitar picos de catecolaminas. El paraganglioma cardíaco es un tumor poco frecuente que se origina de las células paraganglionares ubicadas en relación con las grandes arterias, las arterias coronarias o las aurículas. Su localización habitual es la aurícula izquierda (55 %), seguida del tabique interauricular (16 %) y la superficie anterior del corazón (10 %). Pueden ser tumores secretores o no secretores. En la ecocardiografía los paragangliomas suelen aparecen como masas ecogénicas que tienen una base ancha. En la TC aparecen como masas heterogéneas con baja atenuación en las imágenes sin contraste y con marcado realce en las imágenes con contraste. En la RMC suelen mostrar una intensidad de señal alta en las imágenes potenciadas en T2. Se espera que sean positivos en la imagen PET. El diagnóstico definitivo sigue siendo el examen histopatológico. El tratamiento definitivo de un paraganglioma cardíaco sintomático es quirúrgico.

Tumores Malignos

Los tumores malignos son extremadamente raros y representan sólo del 5% al ​​6% de los TCP. Los sarcomas son los más frecuentes (64,8 %), seguidos de los linfomas (27 %) y los mesoteliomas (8 %). La evidencia de crecimiento rápido e invasión local, además la presencia de vasos de alimentación, hemorragia o necrosis dentro de la masa, afectación de > 1 cavidad cardíaca y derrame pericárdico son características sugestivas de malignidad.

Tipos de Tumores Malignos Primarios

Los Sarcomas cardíacos primarios representan más de dos tercios de todos los tumores malignos primarios. En comparación con los sarcomas de tejidos blandos extracardíacos, los sarcomas cardíacos se observan en pacientes más jóvenes, aproximadamente 40 años y tienen peor pronóstico con una tasa de supervivencia a 5 años del 14 %. Los subtipos histopatológicos de sarcomas cardíacos primarios incluyen: los angiosarcomas, leiomiosarcomas, liposarcomas, rabdomiosarcomas, sarcomas sinoviales, mixofibrosarcomas y los sarcomas pleomorfos indiferenciados. Los angiosarcomas y los leiomiosarcomas son los sarcomas diferenciados más frecuentes.

Angiosarcoma

El angiosarcoma a menudo se origina en la aurícula derecha y tiene una alta probabilidad de metástasis en el momento de presentación. La resección quirúrgica completa confiere el mejor resultado a largo plazo; no obstante, esto rara vez es posible debido a consideraciones anatómicas y diseminación metastásica.

Los angiosarcomas afectan preferentemente a hombres y tienen un pico de incidencia en la cuarta década de la vida. Se originan en la aurícula derecha en aproximadamente el 75% de los casos y normalmente colman esta cámara y luego se infiltran en el pericardio, la válvula tricúspide, el ventrículo derecho.

En el ETT los angiosarcomas suelen presentarse como una masa nodular o lobulada ecogénica en la aurícula derecha con derrame pericárdico o extensión pericárdica. La TC permite la evaluación de la carga tumoral y la vascularización. Es frecuente la invasión de estructuras adyacentes en el momento del diagnóstico.

En las imágenes potenciadas en T1 en la RMC aparece como lesiones isointensas con múltiples áreas nodulares de alta intensidad, a menudo como si tuvieran una apariencia de “coliflor”. La quimioterapia neoadyuvante en combinación con la citorreducción quirúrgica puede conferir alguna ventaja en la supervivencia.

Leiomiosarcoma

Los leiomiosarcomas son tumores raros pero muy agresivos. Comúnmente, son sintomáticos una vez que el tumor ha alcanzado una etapa avanzada. Los leiomiosarcomas incluyen del 8% al 9% de todos los sarcomas y son un sarcoma cardíaco raro y altamente agresivo con no más de 200 casos reportados en la literatura. La resección completa y la quimioterapia o radioterapia adyuvantes pueden ayudar a mejorar el pronóstico.

La presentación clínica depende de la localización y tamaño del tumor. En la TC aparecen como masas lobuladas irregulares de baja atenuación con derrame pericárdico, suelen invadir la válvula mitral y las venas pulmonares. Tienen un pobre pronóstico y se informa que el tiempo medio de supervivencia sin tratamiento es de 6 meses desde el momento del diagnóstico.

Rabdomiosarcoma

Los rabdomiosarcomas son las neoplasias pediátricas malignas más frecuentes y suelen afectar a las válvulas. Estos tumores se presentan con síntomas relacionados con la invasión u obstrucción cardíaca y se tratan con una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia.

Los rabdomiosarcomas son tumores malignos de músculo estriado que representa del 4% al 7% de los sarcomas cardíacos y sigue siendo la neoplasia maligna cardíaca pediátrica más común. Estos tumores se originan en el miocardio, tienen tendencia a la afectación valvular y no muestran predilección por las cámaras. El pronóstico es sombrío.

La TC puede mostrar un patrón suave o irregular de masa con baja atenuación en una cámara cardíaca. En la RMC aparecen isointensos en las imágenes ponderadas en T1, e hiperintensos en las imágenes ponderadas en T2, en general muestran un realce de contraste homogéneo y en algunos casos con regiones de hipointensidad debido a la necrosis central. La terapia estándar para el rabdomiosarcoma es una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia.

Osteosarcoma

El osteosarcoma es extremadamente raro, se presenta con arritmias y síntomas de insuficiencia cardíaca. Estos tumores se ven mejor en la TC como masas atenuadas bajas con mineralización densa. Si es posible, deben tratarse con resección quirúrgica. Los osteosarcomas cardíacos primarios están formados por láminas de células fusiformes u ovoides atípicas, mezcladas con sustancias osteoides, óseas o condroides. En el ETT los osteosarcomas cardíacos a menudo aparecen como ecos internos asimétricos. Los hallazgos característicos de la TC de los osteosarcomas cardíacos se han informado como una masa de baja atenuación con una mineralización densa.

Linfomas cardíacos primarios

Los linfomas cardíacos primarios son linfomas de células B agresivos, que se observan más comúnmente en individuos inmunocomprometidos. Estos tumores tienen predilección por el lado derecho del corazón y pueden presentarse con síntomas inespecíficos, incluidos síntomas constitucionales. El tratamiento es con quimioterapia e inmunoterapia.

Linfomas cardíacos primarios en individuos inmunocompetentes  son una neoplasia maligna poco común, mientras que las metástasis cardíacas de formas extracardíacos de linfoma son mucho más comunes. Casi todos los linfomas cardíacos primarios son linfomas de células B agresivos tienen una incidencia creciente secundaria a trastornos linfoproliferativos relacionados con el virus de Epstein-Barr en pacientes con SIDA y que han recibido trasplantes. La edad media al diagnóstico es de 63 años.

En el ETT pueden aparecer como masas infiltrantes homogéneas que provocan engrosamiento de la pared y fisiología restrictiva, o como masas nodulares que invaden las cavidades cardíacas con predilección por las cavidades cardíacas derechas (la aurícula derecha). La TC puede mostrar una gran masa focal, infiltración difusa de tejidos blandos, o múltiples nódulos con realce heterogéneo acompañada de linfadenopatía mediastínica. En la RMC, el tejido aparece isointenso en las imágenes ponderadas en T1, aunque algunos casos informan lesiones hipointensas. El tratamiento consiste principalmente en quimioterapia basada en antraciclinas y el anticuerpo monoclonal anti-CD20 rituximab.

Tumores Secundarios

Las metástasis cardíacas son de 20 a 40 veces más comunes que los tumores cardíacos primarios. Hasta el 12% de los pacientes oncológicos presentan metástasis en el corazón o el pericardio en la autopsia, aunque la mayoría permanecen clínicamente asintomáticos. Los melanomas tienen la mayor preferencia a la afectación cardíaca, mientras que los carcinomas de tórax, mama, pulmón y esófago, son los que más comúnmente metastatizan el corazón. Los tumores malignos utilizan 1 de 4 vías para llegar al corazón, esto es por diseminación hematógena, linfática, transvenosa o invasión directa.

La afectación pericárdica puede dar lugar a derrame pericárdico y taponamiento. La metástasis de miocardio puede provocar trastornos de la conducción que desencadenan arritmias que pueden ser resistentes a los medicamentos antiarrítmicos estándar.

El ETT debe realizarse como prueba diagnóstica inicial para evaluar la presencia de enfermedad metastásica cardíaca. En la RMC la mayoría de las neoplasias malignas cardíacas secundarias muestran una intensidad de señal baja en las imágenes ponderadas en T1 y una intensidad de señal alta en las imágenes ponderadas en T2. Una excepción notable a esto es el melanoma metastásico, que aparece hiperintenso en las imágenes potenciadas en T1 debido a los efectos paramagnéticos de acortamiento de T1 de la melanina. El miocardio, debido a su alta actividad metabólica presenta captación de FDG similar a un tumor. Los pacientes deben someterse a una preparación dietética adecuada antes de las imágenes FDG PET.

La resección generalmente no está indicada, excepto en condiciones seleccionadas: 1) pacientes con metástasis intracavitarias que resultan en complicaciones hemodinámicas significativas que progresan a descompensación; 2) pacientes con cardiopatía solitaria cuando el tumor primario está controlado y se espera un buen pronóstico.

 

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