Miocardio no compactado ¿Fenotipo anatómico o miocardiopatía primaria?

Miocardio no compactado ¿Fenotipo anatómico o miocardiopatía primaria?

El ventrículo izquierdo no compactado (VINC) continúa siendo una entidad difícil de caracterizar. En efecto, la American Heart Association la clasifica dentro de las miocardiopatías primarias genéticas, mientras que la Sociedad Europea de Cardiología la cataloga como Miocardiopatía no clasificable. Se ha generado una creciente proliferación de publicaciones y se plantea la duda si se

El ventrículo izquierdo no compactado (VINC) continúa siendo una entidad difícil de caracterizar. En efecto, la American Heart Association la clasifica dentro de las miocardiopatías primarias genéticas, mientras que la Sociedad Europea de Cardiología la cataloga como Miocardiopatía no clasificable. Se ha generado una creciente proliferación de publicaciones y se plantea la duda si se debe a una mejor identificación de las personas con la enfermedad o si se está sobrediagnosticando debido al incremento de la cantidad y la calidad de imagenes cardiacas.

Estudios recientes con RMN demostraron la presencia de VINC en cohortes de pacientes asintomáticos libres de enfermedad cardiovascular, por los que no está claro si utilizando nuevos criterios diagnósticos se identifican aquellos con enfermedad genuina, o si, cuando se aplica a la población general , avalan la  teoría del VINC como un fenotipo anatómico en lugar de una entidad patológica propia.

Con el objetivo de determinar la prevalencia de la población con VINC, y las implicancias fisiológicas de la no compactación sobre la función cardiaca, se realizó un estudio con RMN sobre voluntarios escoceses mayores a 40 años, sin evidencia de enfermedad cardiovascular o alto riesgo de desarrollarla.

Se incluyeron los 4 criterios aceptados para el diagnóstico de no compactación por RMN:

  1. En el Eje largo, a nivel de la zona de mayor no compactación a fin de diástole, utilizando la relación ≥2,3.
  2. En el Eje corto, a nivel de la zona de mayor no compactación a fin de diástole utilizando la relación ≥3,
  3. En el Eje corto a nivel de la zona de mayor no compactación a fin de sístole con una relación ≥
  4. La masa no compactada se calculó como la diferencia entre la masa global y la masa compacta del VI midiendo el contorno en el eje corto a nivel de los musculos papilares. Se consideró una porción no compacta >20% para el diagnóstico del VINC.

Se incluyeron 1480 pacientes (Media de 54±8 años, 38% varones) que pudieron someterse a las 4 mediciones. El 14,8% de la población cumplió al menos uno de los criterios, mientras que el 1,3% de los pacientes cumplió con todos los criterios diagnósticos propuestos para VINC. La zona con mayor no compactación se observó a nivel de la pared lateroapical.

Los que cumplieron con los cuatro criterios diagnósticos (y por lo tanto se consideraron como fenotipo VINC) no demostraron diferencias significativas en cuanto a carácterísticas demograficas, mediciones alométricas y factores de riesgo cardiovasculares, comparado con los que no los cumplian. Sin embargo, los pacientes con fenotipo VINC, presentaban menor indice de masa ventricular (36 vs 52 gr/ml), mayor volumen de fin de sístole (20 vs 17 ml/m2) y menor fracción de eyección (64 vs 69%). En términos generales, no hubo diferencias substanciales intra e interobservador. No se observó correlación entre las medidas alométricas y las porciones no compactadas, lo que sugiere que la presencia de trabeculaciones no están determinada por superficie corporal.

La observación de la alta incidencia de VINC en la población general sugieren dos explicaciones posibles:

  • Que los criterios diagnósticos actuales carecen de especificidad para la identificación precisa de esta patología, conduciendo a un sobrediagnóstico. De hecho, un 15% de la cohorte del estudio reunía al menos un criterio, y casi un 2% de voluntarios sanos cumplió con los 4, sugieriendo que las características que se estan midiendo continuan siendo poco específicas. Los autores plantean necesidad de incluir criterios no imagenológicos para detectar VINC (mutaciones genéticas, historia familiar, arritmias, insuficiencia cardíaca, tromboembolismo, etc), como sucede con otras patologías como la displasia arritmogénica del ventriculo derecho (DAVD).
  • La segunda posibilidad es que la no compactación es un fenotipo anatómico en lugar de una miocardiopatía primaria. Los estudios a largo plazo en pacientes con VINC que utilizaron los criterios inicialmente descriptos por Peterson y cols. no demostraron diferencia significativa en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo durante el seguimiento, ni en los eventos cardiovasculares comparada con la población general. Argumentan simplemente que aquellos diagnosticados actualmente con VINC son aquellos con el fenotipo anatómico de no compactación que posteriormente desarrollan miocardiopatía dilatada o hipertrófica.

Los autores concluyen que una proporción importante de una población libre de enfermedad cardiovascular satisface todos los criterios imagenológicos utilizados actualmente para el diagnóstico de VINC por RMN, lo que sugiere que estos criterios tienen una escasa especificidad para el diagnóstico de VINC, o que el VINC es un fenotipo anatómico en lugar de una miocardiopatía primaria.

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