Este artículo revisa los principales puntos sobre la transferencia de aquellos pacientes con cardiopatías congénitas operadas que deben ser referidos a cardiologos de adultos

El número de pacientes adultos con cardiopatías congénitas (ACC) es creciente como consecuencia del avance en el diagnóstico, cuidados intensivos y resultados de la cirugía cardiovascular. Los países desarrollados dentro de Norte América, Europa, Oceanía y algunos de Asia, entre otros, han presentado un cambio significativo en el perfil de la población con cardiopatías congénitas (CC). En las décadas previo al inicio de los 90s, se consideraba que existían más niños con CC que pacientes adultos.  Sin embargo, importantes avances de la cirugía cardiovascular neonatal e infantil y la aparición de unidades de cuidado intensivo cardiovascular pediátricas, ha invertido esta relación, existiendo actualmente más ACC que niños con CC. Esto trajo como consecuencia la necesidad de desarrollar Unidades de Cardiopatía Congénita del Adulto (UCCA) y formar cardiólogos especialistas para este grupo de pacientes.

Idealmente, la UCCA debe estar en el mismo edificio o cerca del área física del servicio de cardiología pediátrica, pero se recomienda que la atención de los ACC se encuentre separada de los niños y en un ambiente no pediátrico. Otras características importantes son que la dirija un especialista en ACC y que mantenga un número adecuado y suficiente de procedimientos para alcanzar buenos resultados y mantener el estándar de entrenamiento adecuado.

La creación de UCCA es un reto para los países en vías de desarrollo, debido a los altos costos para su implementación y al reducido número de especialistas en ACC. Por otra parte, la mortalidad por CC en la etapa infantil aún sigue siendo una prioridad a modificar en gran parte de los países de medios y bajos ingresos (Europa del este, algunos países del Asia, Africa y América Latina), como consecuencia, los recursos económicos y los objetivos se han concentrado en desarrollar centros de CC pediátricos, aumentado la atención en la etapa infantil. Sin embargo, el crecimiento constante de la población, en especial en los países con alto índice de natalidad (Latinoamérica y Asia) trae como consecuencia el rápido aumento de ACC. Muchos de estos países aún no cuentan con la estructura organizada para una adecuada atención de estos pacientes.

Existen otros problemas aún en países desarrollados que preocupan, como la pérdida en el seguimiento de los ACC, y lograr la continuidad en la atención desde la cardiología pediátrica al cuidado del adulto. Actualmente se están investigando los motivos que llevan a la pérdida en el seguimiento de la población con CC y cómo lograr la implementación de medidas para disminuirla. Sin duda, un punto crítico es la transferencia desde el cuidado en el ámbito pediátrico al adulto. Esta etapa necesita realmente intervención por parte de todos los especialistas encargados en el cuidado del paciente. La cooperación entre los cardiólogos pediatras y los cardiólogos de adultos para transferir a los pacientes a la atención en UACC, es realmente necesaria. Es fundamental la concientización de ambos grupos: los cardiólogos pediatras y los cardiólogos de adultos, quienes deben promover la transferencia al especialista en ACC.

Estado Actual del Problema:

Desde la publicación de la clasificación de Bethesda en el año 2001 (1) aceptamos acorde al grado de complejidad y evolución tres grupos de CC: simples, moderadas y complejas. Las primeras sólo incluirían a los cortocircuitos pequeños sin repercusión, la válvula aórtica bicúspide sin disfunción y el prolapso mitral sin reflujo o sólo leve. En el grupo de las complejas están incluídas aquellas patologías con términos “poco frecuentes” para el cardiólogo de adultos como: atresia, trasposición, ventrículo único, doble salida, las asociadas a hipertensión pulmonar y el síndrome de Eisenmenger. En el grupo de las moderadas se incluyen al resto.

Teniendo en cuenta la clasificación enunciada, observamos que los resultados en la cirugía cardiovascular pediátrica, el diagnóstico precoz, los cuidados posquirúrgicos avanzados, convierten a un niño con CC moderada o compleja en un “adulto intervenido de CC”. Como consecuencia, el nuevo perfil del adulto con enfermedad cardiovascular ha cambiado en los últimos años, especialmente en los países desarrollados. Las lesiones residuales, secuelas y complicaciones de las CC reparadas traen como consecuencia la necesidad de nuevos tratamientos y reintervenciones. Más del 85% de las CC son de mediana y alta complejidad, y el resultado exitoso de la intervención inicial, no debe ser considerado como curativo, debido que este tipo de procedimientos en el seguimiento lleva a que más del 40% de los pacientes requiera reintervenciones.

En el año 2016, se estimaba una población mundial de 6.8 billones, de los cuales 4.4 billones eran adultos. La prevalencia global de CC en el adulto es del 0.15-0.3%. Por lo tanto, se considera existen de 15 a 20 millones de ACC en todo el mundo; de los cuales un alto porcentaje entre un 30 a un 60%, se pierden en el seguimiento. Investigaciones realizadas en Canadá, Alemania, el Reino Unido y los EE. UU. han mostrado que del 21% al 76% de los adolescentes con CC se pierden durante el seguimiento o experimentan fallas en la atención después de abandonar la cardiología pediátrica (2). La población de ACC perdida en el seguimiento médico, presenta con más frecuencia complicaciones relacionadas con la CC. Las causas principales son: arritmias, insuficiencia cardíaca, síncope, disección aórtica y endocarditis infecciosa. Se encuentran descriptas también complicaciones como el tromboembolismo, la hemorragia no cerebral, la muerte súbita cardíaca y el desarrollo de hipertensión arterial pulmonar (3)

Recomendaciones generales sobre cuándo y cómo realizar la transferencia:

El problema de la pérdida comienza en la adolescencia.  La transferencia de la atención pediátrica a la atención de adultos constituye un período críticamente vulnerable para los adolescentes. En esta etapa de la vida los cambios físicos y psicológicos que tiene el adolescente producen eventos de estrés emocional. Muchos de ellos están cansados de las visitas médicas, las terapias médicas prolongadas, los exámenes médicos de rutina, algunos largos y molestos como análísis de sangre, estudios de imágenes como la resonancia cardiaca, la tomografía, ecocardiografía que les genera cierta ansiedad. En otros casos, procedimientos más invasivos como el cateterismo cardiaco, o estudio electrofisiológico terminan fastidiando y cansando al adolescente.

Este grupo de adolescentes con CC desean vivir la vida como los demás, quieren sentirse libres, son jóvenes y desconocen el verdadero significado de su enfermedad congénita. Muchos de ellos mitigan o eliminan sus síntomas, tratan de hacer lo que las demás personas de su misma edad pueden hacer (deportes sin restricción, salidas a fiestas, consumir alcohol, tabaco, etc.). Es frecuente que omitan la toma de medicamentos, o no concurran a las visitas médicas. Este es un periodo donde la pérdida del seguimiento llega a ser superior al 70%. Wacker y col. (4), en el centro cardíaco alemán en Munich, evaluaron la tasa y los resultados de los adultos con CC perdidos durante el seguimiento. Los pacientes fueron seleccionados del registro del programa de CC que incluye a más de 10,500 pacientes. La pérdida durante el seguimiento se definió como la incapacidad de los pacientes de regresar a las visitas de seguimiento a su centro durante > 5 años. Los investigadores encontraron que > 76% de los pacientes se perdieron durante el seguimiento. Los principales obstáculos hallados en la correcta transferencia se encuentran en el paciente, la familia, el cardiólogo pediatra y el cardiólogo de adultos. A menudo el paciente no tiene un adecuado conocimiento de su enfermedad, durante el período de transferencia tienen inmadurez emocional, o dependencia emocional de sus padres o cuidadores, que no les permite asumir las responsabilidades de su autocuidado. La familia suele ser excesivamente protectora, puede tener desconfianza en los nuevos médicos para su hijo, suelen ser demandantes en la atención y sobreprotectores; el cardiólogo pediatra suele establecer lazos de amistad y afecto con el paciente y su familia, y también tiene desconfianza de los cardiólogos de adultos. A su vez, el cardiólogo de adultos desconoce o ignora la severidad de la enfermedad. Esto trae como consecuencia la pérdida del control y del seguimiento.

Las últimas guías en ACC publicadas por la sociedad americana de cardiología (ACC/AHA) recomiendan que el proceso de transición comience idealmente a los 12 años de edad, aunque esto por supuesto no es una norma escrita (5).

Recomendamos que lo primero que debe hacerse es preparar y educar a los padres, justo en el momento en el que se hace el diagnóstico de la CC. Padres educados transfieren educación de cuidado al hijo. Cada visita médica es una oportunidad importante para educar sobre el autocuidado y control de la enfermedad, involucrar al niño con el cuidado de su CC, reconociendo signos y síntomas de descompensación. La transferencia debe ser apoyada con medidas educativas sobre la CC, a través de información clave en lenguaje claro y sin términos médicos técnicos dificultosos tanto para la familia como para el paciente.

Hay trasferencias obligadas y son aquellos adultos que debutan con una CC de novo o no antes diagnosticada, llegando descompensados a los servicios de urgencias (embarazada con hipertensión arterial pulmonar y CC, arritmias, etc.). Estos casos son ejemplos de fracaso en el seguimiento y períodos largos de falta de control en los servicios de ACC, a menudo los pacientes refieren “no sabía que tenía que seguir los controles médicos, me sentí bien y no volví a los controles médicos, me dieron de alta cuando llegue a los 18 años”.

A la clasificación de Bethesda del 2001, que estableció la complejidad de CC en simples, moderadas y complejas las recomendaciones de los expertos eran que los adultos con CC simple podían ser manejados por cardiólogos generales, los ACC moderada podían ser manejados en conjunto con cardiólogo especialista en CC, y los de alta complejidad solo por cardiólogos especialistas en ACC. Sin embargo, este concepto es actualmente cuestionado; a medida que la población envejece y más adultos con CC llegan a la 5ta o 6ta década de la vida, se dispone de mayor información con respecto a la historia natural de muchos defectos congénitos, en especial los complejos. Recientemente las guías americanas AHA/ACC – 2018 han desarrollado una interesante clasificación anátomo–funcional (6) que integra la anatomía o morfología de la CC reparada o no reparada con la clase funcional de la NYHA (New York Heart Association) entre A paciente asintomático y D con disnea en reposo, B disnea ante esfuerzos mayores y C ante esfuerzos leves. Agregan nueve variables clínicas: hipoxemia; hipertensión arterial pulmonar; derivación hemodinámicamente significativa; estenosis venosa y arterial; capacidad de ejercicio; disfunción de órgano terminal; enfermedad valvular adquirida concomitante; arritmia y aortopatía;  que de estar presente le suman gravedad al ACC.

Estas clasificaciones permiten distinguir al tipo de CC su clase funcional y las últimas recomendaciones sugieren que ACC en las clasificaciones IB-D, IIA-D y IIIA-D deben ser manejados en colaboración con un cardiólogo especialista en ACC. Sólo aquellos clasificados en IA sigan el cuidado con cardiólogos generales.

Finalmente, los elementos claves de la transferencia los podemos dividir en 3 aspectos:

1-Evaluación de los conocimientos sobre la enfermedad: nombre del defecto congénito (aunque no sea exacto, al menos deberá ser aproximado), intervenciones quirúrgicas realizadas o procedimientos por cateterismo (es importante recordar el año en el que fueron realizados), medicación actual, lesiones residuales presentes.

2-Comprender que el seguimiento es de por vida: en este apartado el paciente deberá saber que procedimientos quirúrgicos, hemodinámicos o invasivos tiene aún pendiente realizar a corto, mediano y largo plazo. Saber sobre las enfermedades propias del adulto que podrán afectar de forma negativa la evolución de la CC. Explicar y enseñar alertas en caso de cirugías no cardiacas, en especial las urgencias quirúrgicas.3-Llevar a cabo educación sobre el estilo de vida saludable: el paciente deberá saber sobre tipo de deportes, prevención del consumo de alcohol y tabaco. Reconocer signos de descompensación. Prevención de la depresión, ansiedad. Asesoramiento sobre métodos anticonceptivos y terapias de reproducción. Clasificación del riesgo gestacional en las mujeres.

Consideraciones

Los enfermos con CC requieren de un control cardiológico para toda la vida. La pérdida en el seguimiento es > al 70%, y ocurre principalmente durante la adolescencia. La transferencia del cuidado pediátrico al cuidado del ACC es un punto crítico y muy importante en el seguimiento. El trabajo conjunto entre cardiólogos pediatras, cardiólogos de adultos y cardiólogos especialistas en ACC deberá ser continuo y cooperativo, con la finalidad de brindar cuidado a los enfermos en todas las etapas de la vida.

Referencias

1-Weeb, G, Williams, R. (2001) 32nd Bethesda conference: care of the adult with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 37 (5): 1161-98.

2-Goossens E, Stephani I, Hilderson D, Gewillig M, Budts W, et al. (2011) Transfer of adolescents with congenital heart disease from pediatric cardiology to adult health care. An Analysis of Transfer Destinations. JACC 57 (23): 2368 -74.

3-Kaemmerer H, Bauer U, Pensl U, Oechslin E, Gravenhorst V, et al. (2008) Management of emergencies in adults with congenital cardiac disease. Am J Cardiol 101:521-5.

4-Wacker A, Kaemmerer H, Hollweck R. (2005) Outcome of operated and unoperated adults with congenital cardiac disease lost to follow-up for more than five years. Am J Cardiol 95:776-9.

5-Warnes C, Williams R, Bashore T, Child J, Connolly H, et al. (2008) ACC/AHA 2008 Guidelines for the managent of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 52(23): 143-63.

6-Stout K, Daniels C, Aboulhosn J, Bozkurt B, Broberg C, et al. (2019) 2018 AHA/ACC Guideline for the management of adults with congenital heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task force on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 73(12):1494-1563.

7-Araujo JJ (2019) Units for Transitioning Pediatric Cardiology to Adult Care with Congenital Heart Disease: Why, When and How? J Cardiol Catheter 2019(1): 37-45.