La esperanza de vida de los pacientes con cardiopatías congénitas (CC) ha mejorado significativamente con los avances en el cuidado médico pediátrico. Como resultado, las causas de mortalidad han ido cambiando. El estudio tuvo como objetivo describir la supervivencia y las causas de muerte en una cohorte contemporánea de pacientes adultos con CC.

Métodos: Se revisaron 3068 pacientes adultos con enfermedad cardíaca (edad ≥16 años, vistos al menos una vez en los hospitales entre 2000 y 2015) y se documentó el número y las causas de muerte a través del índice nacional de mortalidad de Australia. Se analizaron indicadores de sobrevida y de mortalidad por diagnóstico y complejidad de la CC y subyacente.

Resultados: Cohorte de 3068 pacientes (53% hombres). La distribución de los pacientes (según la clasificación de Bethesda) fue 47% CC simple, 34% CC moderada y 18% CC compleja (1% no clasificable). Mediana de seguimiento de 6,2 años (IC 3.5-10.4); 341 pacientes (11%) fallecieron con una incidencia de 0,4 muertes / 100 pacientes año (PA). La sobrevida empeoró a mayor complejidad de las CC (p <0,001); la tasa de mortalidad en el grupo simple fue de 0.3 muertes / 100 PA con una mediana de edad de muerte de 70 años, y en el grupo complejo fue de 1.0 muerte / 100 PA con una edad promedio de fallecimiento de 34 años. En general, las causas de muerte no cardíacas superaron en número a las causas cardíacas, (54% y 46% respectivamente). La principal causa de muerte fue la insuficiencia cardíaca (17%), seguida de neoplasias (13%). Los pacientes con CC simple fallecieron principalmente debido a causas no cardiacas tales como las malignas. La mortalidad perioperatoria solo representó el 5% de las muertes.

Conclusiones: La muerte prematura es común en adultos con CC. Aunque la insuficiencia cardíaca sigue siendo la causa más común de muerte, en la era contemporánea en un centro especializado en CC, las muertes no cardíacas superan en número a las muertes cardíacas, particularmente en aquellas con lesiones simples.

COMENTARIOS

El presente estudio, efectuado en un centro de referencia (cuaternario) para el manejo de adultos con cardiopatía congénita, presenta algunos aspectos interesantes para su discusión y análisis. Las cifras presentadas, demuestran particularidades que pueden ser extrapoladas en un futuro cercano a otras poblaciones similares. Así, en los últimos 20 años, los estudios retrospectivos al respecto fueron consistentes en demostrar que la principal causa de muerte era de origen cardiológico. La serie de Oechslin y cols (efectuada en Toronto sobre datos de 2.609 pacientes entre los años 1981 al 1996)¹ demostró que un 65% de los fallecimientos tuvo su origen en causas cardíacas, con un porcentaje de fallecidos de 8%y un promedio de edad global de 37 años; en comparación del trabajo australiano que demostró una letalidad del 11% pero con un promedio de edad mayor (54 años).  Es probable que en estas diferencias esté implícito también la composición de la población pues en el presente trabajo un 81% de los pacientes eran portadores de CC simples o medianas, cuyo porcentaje de sobrevida es mayor que aquellos con cardiopatías complejas. Esto último debe ser tenido en cuenta al analizar los resultados, situación que ya hizo notar Verheugt y cols en su investigación de causas de muerte de adultos con CC en Holanda, durante el período de 2001 a 2009², donde reporta una letalidad del 2,8% (pero 88% de pacientes con cardiopatías simples o medianas), con una razón de riesgo (HR) significativamente mayor para el grupo de cardiopatías complejas (4.1 v/s 1.0 y 1.2). al igual que el estudio canadiense, la principal causa de muerte fue cardiológica para todos los grupos.

Interesante resulta observar que, dentro de las causas cardiológicas de fallecimiento, la primera corresponda a la insuficiencia cardíaca. Nuevamente, considerando las series históricas la etiología más frecuente fue la muerte súbita (MS), en especial en los grupos de operados de tetralogía de Fallot y los pacientes corregidos de D-Transposición de grandes arterias, en especial los sometidos a Switch atrial. Considerando los estudios de seguimiento, es probable pensar que en la medida que aumenten los años la población susceptible de padecer y fallecer posteriormente por insuficiencia cardíaca producto de una cardiopatía congénita aumente y supere al grupo que fallece por muerte súbita. Esto es debido a la mayor supervivencia de los portadores de correcciones quirúrgicas de ventrículo único, en especial los portadores de la anastomosis cavopulmonar total o cirugía de Fontán³, atribuido a los progresivos cambios en la corrección quirúrgica que se han descrito en el tiempo (desde anastomosis atriopulmonar al tubo extracardíaco). La conceptualización de esta anastomosis como vía final para todas las formas operables del corazón univentricular (incluyendo la hipoplasia del ventrículo izquierdo) han llevado a los grupos cardiológicos a enfrentarse a anatomías desfavorables para sostener en el largo plazo un débito cardíaco adecuado, motivo por el cual la incidencia de falla de Fontán ha aumentado en el tiempo presentándose en promedio 17 ± 6 años después de la cirugía⁴.

Con la mejoría en técnicas quirúrgicas (favoreciendo la corrección primaria sobre la cirugía paliativa), así como también el seguimiento y manejo precoz de las arritmias en el seguimiento a corto y mediano plazo y finalmente, la estratificación de riesgo para el evento de muerte súbita en grupos específicos (como los descritos en los postoperados de Tetralogía de Fallot⁵) resulta esperable la disminución encontrada en la incidencia de MS como causa. Al analizar de acuerdo a la categoría de cardiopatía congénita el reporte revela que 22% de los pacientes con cardiopatías complejas presentan este evento, significativamente mayor que los grupos de menor complejidad, pero detrás en todos ellos de la insuficiencia cardíaca. En este sentido, el reporte de Silka y cols⁶ en una serie histórica de 3589 pacientes seguidos entre 1958 y 1996 revela que es la MS la principal causa de muerte en especial en pacientes jóvenes y principalmente en dos grupos de enfermos: cardiopatías cianóticas corregidas (Tetralogía de Fallot y D-Transposición de grandes arterias) y en obstructivas del corazón izquierda reparadas (Coartación Aórtica y Estenosis Aórtica).

Es importante citar que, en este estudio, en pacientes con edad superior a 50 años, las causas de muerte no cardiaca (neoplasias en 23%, vascular en 8% y neumonía en 7%) fueron casi el doble que las de muerte cardiaca, lo que indicaría que si bien en pacientes con CC moderada o compleja las causas cardíacas con insuficiencia cardiaca y muerte súbita juegan un papel importante en individuos más jóvenes; pacientes con CC simple, que sobreviven más, presentan mortalidad relacionada a otras causas, principalmente neoplasias.

En Chile, se desconoce el número de pacientes adultos con CC, y sólo ha reportado el Instituto Nacional del Tórax (INT), que es el centro de referencia nacional desde el año 2000, el cual describe el manejo actualmente de 2.500 pacientes mayores de 15 años con un promedio estimado de 16 pacientes nuevos mensualmente⁷. El mayor conocimiento por parte de los cardiólogos generales de las patologías, así como el establecimiento de programas de seguimiento en centros de referencia, debieran traer como externalidades positivas a corto plazo el poder contar con cifras propias que nos permitan establecer un benchmarking adecuado con Sociedades Internacionales de nuestro Subcontinente y otras.

En conclusión, el artículo presentado expresa la mayor mortalidad en adultos portadores de cardiopatías congénitas (en particular en los grupos complejos) en relación a la población general, pero enfatiza la importancia de las causas no cardiológicas (en mayores de 50 años su incidencia es similar a las cardiológicas), situación que no había sido descrita en otras cohortes.

• – Ver link AQUI

Referencias Bibliográficas

1.- Oechslin EN, Harrison DA, Connelly MS, et al. Mode of death in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol 2000, 86; 1111-6

2.- Verheugt, CL, Uiterwaal, CS, van der Velde ET, et al. Mortality in adult congenital heart disease. Eur Heart J, 2010; 31:1220–9.

3- Coats L, O’Connor S, Wren C, O’Sullivan J. The single-ventricle patient population: a current and future concern a population-based study in the north of England. Heart,  2014; 100: 1348–53.

4.- Dennis M,   Zannino D, Du Plessis K, et al. Clinical Outcomes in Adolescents and Adults After the Fontan Procedure. J Am Coll Cardiol, 2018; 71: 1009–17)

5.- Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, Siu SC et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet, 2000; 356: 975–981.

6.- Silka MJ, Hardy BG, Menashe VD, Morris CD. A population-based prospective evaluation of risk of sudden cardiac death after operation for common congenital heart defects. J Am Coll Cardiol, 1998; 32: 245–251

7.- Baraona F, Moran F, Huenur J, Moya F, González RM Sore L, Rubilar A, Uriarte P. Uso de recursos de salud por parte de pacientes adultos con cardiopatía congénita en Chile. Rev Chil Cardiol, 2015; 34: 196-201