Una actualización para el cardiólogo general -extensivo a cardiólogos pediatras

Introducción:

Queridos colegas involucrados en el manejo de cardiopatias congénitas

Con este artículo de cardiopatías en el adulto abrimos un capítulo en donde trataremos de cubrir en el futuro temas relacionados con este dinámico y siempre cambiante espectro de desafíos que se encuentran a diario en nuestra práctica. En el mismo, el Dr Peter Ermes nos da una breve sinopsis de la situación en América del Sur con respecto a publicaciones y también resalta algunas conductas estipuladas por convenio en organizaciones dedicadas a supervisar y aconsejar sobre el manejo cardiaco. Esto abre un espectro de posibilidades para todos los profesionales involucrados en el manejo de esta población en el continente.

Como mencioné anteriormente con esta abertura del tópico, tambión, la intención es invitar a participar a través de este conducto, por ejemplo discutir políticas o guías que no aplican al continente, funciona mejor crear un programa de cardiopatías congénitas del adulto (AdCC) en hospitales de adultos o pediátricos o en proximidad uno del otro? Lo importante a resaltar es promoveer intercambio de experiencia como también colaboración entre todos los centros en lo que refiere a educación, investigación y entrenamiento.

Este grupo de pacientes enfrentan grandes retos bien conocidos: cobertura de salud, productividad, gestación, aspectos psicológicos entre algunos, ahora la comunidad médica (cardiologos) tiene la obligación de ayudar y proveer bases constantes médicas para que esta población mejore y también se convierta en una población activa e industrial.

Por eso este tema y la constante invitacion a participar.

Los dejo con esta reflexion:

«Si buscas resultados distintos, no hagas siempre lo mismo»— Albert Einstein

 Ricardo Pignatelli MD

  La enfermedad cardíaca congénita del adulto

Casi ochenta años atrás, el Dr. Gross quirúrgicamente ligo un ductus arterioso permeable (DPA) realizando la primera «corrección» quirúrgica en un paciente con cardiopatía congénita (CC). Seis años más tarde, los Drs. Blalock Taussig y Thomas realizan la primera paliación quirúrgica de tetralogía de Fallot. Debido a estos y varios otros avances médicos y quirúrgicos, la supervivencia a la edad adulta para aquellos que nacieron con CC han aumentado de 50% a más del 85% durante los últimos 50 años. En los nacidos con las formas más complejas de CC, esta supervivencia ha aumentado aún más dramáticamente, de apenas un 3% a más del 50% durante ese período de tiempo ¹. Desde principios de la década del 2000, hay más adultos vivos con CC en América del norte que los niños con CC, con este número aumentando aproximadamente un 5% anualmente ^2,3. Aunque, menos información se conoce sobre la prevalencia en otras partes del hemisferio occidental, los problemas médicos y sociales como las dudas que rodean a esta creciente población adulta con CC son realmente de importancia.

Un estudio reciente basado en datos de población de 2009, calculaba que había unos 552.000 adultos con CHD en Brasil ⁴.  Si extrapolamos a la población continental actual, esta estima casi 1,2 millones de adultos con CC viven en países de América del sur. Además todavía existe en muchos países, una gran población de pacientes con CC no corregidos sobrevivientes y que se presentan a menudo inicialmente en la edad adulta.

Dada la heterogeneidad de la población de CC, en la 32^nd Conferencia de Bethesda, donde se desarrollaron definiciones a la multitud de diagnósticos de CC y se las dividió en tres categorías basadas en el nivel de complejidad: simple, moderada, o compleja ².  Esta clasificación es utilizada en varias ocasiones a través de la literatura de Adultos con Cardiopatía Congénita (AdCC) y es una parte importante de las recomendaciones presentadas en las guías ACC/AHA 2008 para el manejo de estos adultos con cardiopatía congénita⁵.

• Diagnósticos simples incluyen defectos septales atriales o ventriculares aislados (CIA o CIV) u PDA no hemodinámicamente significantes, patología valvular leve, o CIA reparada (secundum o tipo seno venoso), comunicación Interventricular o DPA sin residuos.
• Diagnósticos moderados incluyen CC previamente reparado como conexión venosa pulmonar anómala, tetralogía de Fallot, coartación de la aorta, defectos septales auriculoventriculares, como también patologia no reparada y hemodinámicamente significativa CIA, CIV o DPA.
• Diagnósticos complejos incluye ventrículos únicos (incluyendo paliación de Fontan), enfermedad cardíaca cianótica, cualquier paciente con un conducto cardíaco como parte de la reparación previa, transposición de grandes arterias (TGA), síndrome de Eisenmenger y truncus arteriosus².  Las guías ACC/AHA del 2008 recomiendan que todos los pacientes con AdCC que tienen diagnósticos complejos o moderados se los maneje en conjunto con un cardiólogo con formación específica u experiencia en el cuidado de pacientes con AdCC⁵.

EL cuidado rutinario podría ser provisto por cardiólogos generalistas en pacientes con AdCC simple (con el asesoramiento de la consulta ocasional de un experto especializado en AdCC). Mientras lo que hoy engloba que la gran mayoría (76%) de pacientes con AdCC, donde todavía hay un gran número de estos con enfermedad moderada o severamente compleja, que deberían tener atención de rutina en (o por lo menos en conjunto con) un centro con conocimientos en AdCC ^3,5. Extrapolando los datos previamente discutidos, aproximadamente 288.000 adultos en América del sur tienen CC moderada o severamente compleja (240.000 y 44.000, respectivamente). En la mayoría de las áreas del mundo, no hay suficientes centros AdCC disponibles para manejar adecuadamente la necesidad de esta población⁴.

Además de las cuestiones relacionadas con el aumento en la prevalencia de AdCC, esta población representa un reto para ambas especialidades pediátricas y de adultos. Aunque estos pacientes pueden lógicamente ser mejor atendidos y actualmente reciben la mayor parte de su cuidado, en los entornos de atención médica adulta, el conocimientos sobre la complejidad de la CC reside principalmente dentro de las prácticas pediátricas. Debido a esto, los pacientes AdCC han sido históricamente (y a menudo todavía están) siendo atendido por su cardiólogo pediatra. Esto presenta desafíos únicos relacionados con los cardiólogos infantiles e instituciones pediátricas que a menudo están pobremente preparados para atender a los problemas que normalmente no se encuentran hasta la edad adulta. Además, dado el marcado aumento en la supervivencia hasta la edad adulta, los prestadores pediátricos potencialmente podrían ser saturados e incapaces de continuar cuidando a sus pacientes AdCC y tener tiempo para seguir viendo nuevos niños con CC.

En un intento por resolver estas dificultades, en las últimas décadas ha crecido una subespecialidad en donde se desarrolla una formación específica u experiencia en el cuidado de pacientes con AdCC. Lamentablemente, esta subespecialidad es todavía muy pequeña en números y muy insuficiente para atender a los grandes grupos de pacientes con AdCC en todo el mundo. Un reciente estudio, observó que sólo había 14 AdCC centros en América del sur, de los cuales 5 situado en Brasil. Sólo dos países (Chile y Paraguay) tuvieron más de 0.5 centros  de AdCC por cada 10 millones de la población general. En comparación, en Estados Unidos, Canadá y Europa hay al menos 3 centros por cada 10 millones población general.

Pero a pesar de que estos países que tienen seis veces más centros, existe la idea de que aún es insuficiente para cubrir la población AdCC en esos paises⁶. Por lo tanto, cada sistema de salud debe trabajar con sus propios recursos para determinar el mejor enfoque para el cuidado de pacientes adultos con CC. En respuesta a la necesidad de más centros de AdCC en América del sur, Dr. Jane Somerville y colegas⁷ en 2015 publicaron «Recomendación para la creación de una unidad de cardiopatías congénitas del adulto». Este importante artículo destaca los problemas relacionados con el cuidado de CC en los adultos incluyendo: estimaciones de la población, capacitación de los prestadores de salud y su experiencia, las políticas de transición y transferencia como áreas de investigación de interés. También destaca la importancia de las relaciones entre centros (pediátricas y adultos) así como la importancia de tener acceso (en el centro de primario o de transferencia) a un cirujano bien experimentado en cardiopatias congénitas del corazón⁷. Múltiples estudios en la literatura destacan los mejores resultados cuando la cirugía del AdCC es realizada por cirujanos bien experimentados en esta población única y especial⁸. Además, pueden verse beneficios al asociarse con centros en otros lugares (a menudo en otros países) para establecer relaciones educativas y posible relaciones de intercambio y entrenamiento del personal.

Múltiples sociedades cardiacas (colaboración entre el Colegio Americano de Cardiología y la American Heart Association, la Sociedad Cardiovascular Canadiense y la Sociedad Europea de Cardiología) han publicado guías desde 2008 hasta 2010 para delinear recomendaciones específicas con respecto al manejo de AdCC^5,9,10. Una actualización de las directrices ACC/AHA esta próxima a ser publicada en el 2016. Estas directrices proporcionan información valiosa y recomendación específica para centros de salud en atención a los pacientes con AdCC.

Debido al aumento de la supervivencia, un mayor número de pacientes femeninos AdCC se enfrentan a las cuestiones relacionadas con el embarazo. Históricamente, muchos pacientes AdCC se les aconsejaba no quedar embarazada debido a ser considerado de «muy alto riesgo» debido a su diagnóstico de enfermedad cardiaca congénita. Ahora sabemos que la mayoría de nuestros pacientes de CC puede tolerar el embarazo, el parto y hasta un parto con complicaciones mínimas. A pesar de este bajo riesgo, todos las pacientes AdCC embarazadas deben ser evaluados y a menudo manejados conjuntamente por los especialistas con experiencia en el cuidado de esta población (específicamente cardiólogos y obstetras). La investigación muestra que hay mayor riesgo de complicaciones maternas y fetales en pacientes con:

• Disfunción sistólica ventricular sistémica, fracción de eyección < 40%
• Lesiones obstructivas de lado izquierdo (un área de válvula aórtica < 1,5 cm², área de la válvula mitral < 2,0 cm²o un gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo > 30mmHg)
• Clase funcional NYHA > II
• Cianosis con saturaciones < 90%
• Disturbio de ritmo cardiaco reciente u previo.

Si una de estas características de alto riesgo está presente, entonces hay una probabilidad de 27% de eventos cardiovasculares maternos durante el embarazo. El riesgo aumenta hasta 75% si hay múltiples factores de riesgo presentes en el paciente. Además de éstos, la necesidad de anticoagulación debido a la presencia de una válvula cardiaca mecánica, agrega un alto riesgo de complicaciones maternas y fetales.

Son contraindicaciones para el embarazo: hipertensión pulmonar importante, aortopatía con raíz aórtica dilatada (> 5 cm en la enfermedad de la válvula bicúspide, > 4 cm en síndromes de Marfan y otros síndromes relacionados), cardiopatía izquierda obstructiva severa (estenosis aórtica o mitral severa u coartación de la aorta), la disfunción sistólica ventricular sistémica severa (fracción de eyección < 30%) o historia de miocardiopatía periparto previa con cualquier disfunción ventricular residual¹¹. El modo de entrega del parto entrega se convierte a menudo una pregunta con nuestros pacientes con AdCC. En la mayoría de los pacientes, es aconsejable el parto vaginal. Cesárea sólo se recomienda para pacientes con importante dilatación aórtica, lesiones obstructivas severas del ventrículo izquierdo, Eisenmengers, o en pacientes en trabajo de parto prematuro tratados con anticoagulantes orales. Para el resto de los pacientes, se recomienda parto vaginal a menos que existan contraindicaciones obstétricas específicas.

Enfermedad cardíaca congénita adulta es un campo de rápida evolución todavía en las etapas relativamente tempranas de desarrollo en la mayoría de los países. La heterogeneidad de la población así como el acceso a los proveedores pediátricos y adultos contribuye a las dificultades y desafíos para una prestación y atención óptima a esta población. Los resultados de éxito continuados en los cuidados de pacientes congénitos pediátricos seguirá promoviendo marcados aumentos en la población de AdCC en un futuro previsible.

Los principales centros de atención cardiaca, deberán tener la previsión de invertir en los futuros especialistas en AdCC a través de formación académica e investigación, incluso si se requiere el envío a otros centros (u en otros países) de esos especialistas para una preparación integral. Para lugares que no pueden preparar u entrenar, se recomienda establecer relaciones educativas y consultivas con otros proveedores y otros de centros de atención especializados en AdCC  locales  e incluyendo con otros países si es necesario.

Aunque se ha escrito mucho y existen muchas guías, sobre cómo mejorar, organizar y atender a pacientes AdCC, no hay algo que «one size fits all» u “un modelo único para todos”. Cada proveedor o centro deberá trabajar con los recursos (y reglamentos) del lugar para desarrollar un enfoque que funciona mejor, y adecuado a sus recursos locales.

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