El examen detallado del corazón fetal a través del ecocardiograma ha mejorado los resultados del diagnóstico prenatal de los defectos cardiacos congénitos, pero aún la morbilidad y mortalidad perinatal siguen siendo significativamente altas en algunos casos en particular.

La mayoría de las cardiopatías congénitas son bien toleradas in-útero, sin embargo, algunas de ellas son críticas con riesgo de descompensación hemodinámica severa postnatal, en estos casos se requiere mantener la persistencia de los cortocircuitos fetales y realizar intervenciones inmediatas al momento del nacimiento.

Recordemos brevemente las características distintivas de la circulación fetal con respecto a la postnatal. La hemodinamia fetal funciona como circuitos en paralelo con presencia de cortocircuitos normales y fisiológicos a través del conducto venoso de Arancio, el foramen oval, el ductus arterioso y el istmo aórtico. Estas comunicaciones entre ambos circuitos logran compensar defectos anatómicos severos manteniendo una circulación supletoria.

Al nacer comienza el periodo de transición neonatal durante el cual se

interrumpe del flujo umbilical-placentario, desaparece el ductus venoso y se cierra el foramen oval. Se producen cambios vasculares con disminución de la resistencia a nivel pulmonar fetal e incremento de la resistencia vascular sistémica y periférica. El conducto arterioso estabiliza inicialmente estas variaciones de flujo entre los circuitos y se ocluye fisiológicamente entre las 12-72 hs en recién nacidos (RN) a término, y más tardíamente en RN prematuros.

La caída de la resistencia vascular pulmonar (RVP) es producida por la vasodilatación, seguida de un periodo de remodelación vascular durante los 6 primeros meses postnatales, luego continúan formándose ramas vasculares durante los primeros años para abastecer el crecimiento del parénquima pulmonar. Es importante destacar que la RVP se afecta significativamente ante la presencia de hipoxia y acidosis.

Si durante este periodo crítico transicional el recién nacido está afectado por una cardiopatía congénita compleja puede compremeterse seriamente la sobrevida del mismo al interferir en los procesos y mecanismos adaptativos normales.

Existen hallazgos y signos prenatales que permiten reconocer aquellos fetos que podrían tener potenciales complicaciones neonatales severas con riesgo de inestabilidad hemodinámica al nacer, de manera tal de poder anticiparlas y planificar estrategias tratamientos acordes a la patología.

Las cardiopatías sin predicción de riesgo para complicaciones neonatales inmediatas son defectos con cortocircuitos de izquierda a derecha, tales como defectos septales aislados, defectos atrioventriculares, obstrucciones valvulares leves y anomalías venosas de bajo impacto.

En cambio, en las cardiopatías de alto riesgo, denominadas también ductus-dependientes, se produce una descompensación brusca del recién nacido, como consecuencia al hipoflujo aórtico, hipoflujo pulmonar o a una mezcla insuficiente entre sangre oxigenada e insaturada.

Las formas frecuentes de presentación clínica neonatal dependerá de la persistencia del flujo ductal, en las formas graves de obstrucciones o disminución del flujo pulmonar tales como atresia pulmonar, tetralogía de Fallot severa, transposición de las grandes arterias (TGA) o anomalías del drenaje venoso pulmonar total, se presentarán con cianosis precoz, hipoxia y acidosis.

Aquellas cardiopatias con flujos sistémico ductus-dependientes tales como, hipoplasia de cavidades izquierdas, atresia aórtica, interrupción de arco aórtico o coartaciones severas suelen debutar con shock cardiogénico y acidosis severa.

Los hallazgos que establecen ductus-dependencia postnatal del flujo pulmonar son:

-Flujo reverso en el ductus arterioso, tiene alta sensibilidad y especificidad para predecir necesidad de intervención neonatal

-La progresión de la lesión en relación del tamaño de los anillos Arteria pulmonar/Aorta, con hipoplasia evolutiva de la arteria pulmonar.

-El ángulo de unión aórtico ductal anómalo en las obstrucciones de salida del ventrículo derecho o hipoplasia de la arteria pulmonar.

-Cuando el Z-score de válvula pulmonar es -3 después de las 16 semanas de gestación, especialmente en los casos de Tetralogía de Fallot.

        Otro de los cortocircuitos fetales que tiene gran importancia en su evaluación y permite que cardiopatías severas sean bien toleradas in útero es el Foramen oval (FO), esta comunicación juega un rol fundamental en equilibrio de presiones entre ambos sistemas, tanto en la compensación de flujos como asimismo la derivación a través del mismo en casos de patologías obstructivas.

La restricción prenatal del foramen oval fetal (FOR) crea condiciones inestabilidad hemodinámica al nacer sobre todo en los pacientes portadores de TGA, hipoplasia de cavidades izquierdas y atresia tricúspidea.

Los signos predictores de la obstrucción del FO son los siguientes:

-Abombamiento del septum primum en aurícula izquierda mayor del 50 % en presencia de cardiopatía.

-La falta de movimiento en vaivén normal del FO en la aurícula izquierda.

-Hipermotilidad del FO con oscilación en ambos sentidos.

-Incremento de velocidad de flujo en la exploración con Doppler color.

-Cuando el ángulo del septum primum con respecto al septo atrial es menor 30^{º .}

-Incremento de la velocidad del flujo en las venas pulmonares.

En las obstrucciones severas izquierdas se considera al istmo aórtico (IAo) como el punto crítico, ya que allí se regulan los flujos diferenciales entre ambos circuitos, pudiendo proveerse a este nivel circulación supletoria. Esto sucede habitualmente en los pacientes portadores de estenosis aórtica valvular crítica, coartación de aorta severa, IAA o hipoplasia severa del ventrículo izquierdo.

El flujo normal en el istmo es anterógrado, cuando observamos flujo reverso a este nivel es producido por “robo ductal” descripto en casos de vasodilatación cerebral, cortocircuitos cerebrales o cardiopatías congénitas.

Los signos prenatales que predicen complicaciones severas es la presencia flujo reverso a nivel del istmo aórtico y a través del foramen oval.

Además, debemos evaluar en forma apropiada la relación Ístmico/Ductal (I/D) que suele ayudar a distinguir los grupos de alto riesgo para complicaciones, particularmente en los casos de coartación de aorta.

Se ha descripto que aquellos fetos que suelen requerir reparación quirúrgica posnatal, el diámetro del istmo disminuye progresivamente durante la gestación, considerándose para seguimiento y control evolutivo prenatal cuando el índice I/D suele ser inferior a 0,75.

Concluimos que la vigilancia antenatal puede identificar la progresión prenatal de lesiones severas y predecir descompensación del recién nacido

Una especial atención se debe prestarse en la evaluación del foramen ovale, el ductus arterioso e istmo aórtico.

La planificación adecuada requiere de una colaboración estrecha entre los servicios de obstetricia, neonatología y cardiología.  En la mayoría de los casos, el parto no debe programarse antes de las 39 semanas, a menos que exista una indicación obstétrica o una preocupación significativa con respecto al bienestar fetal.

El progresivo incremento y exactitud del diagnóstico prenatal conlleva una disminución de la mortalidad, morbilidad y secuelas neurológicas asociadas al diagnóstico tardío de los defectos cardiacos complejos

Bibliografía recomendada:

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