Este artículo se realiza una revisión de las diferentes etiologías (frecuentemente no identificadas) y de la evolución clínica, así como  los criterios diagnósticos y los tratamientos que hasta la fecha han demostrado beneficio en los pacientes con miocarditis.

La última actualización sobre miocarditis publicada en European Heart Journal: Acute Cardiovascular Care en el año 2021, realiza una revisión de las diferentes etiologías (frecuentemente no identificadas) y de la evolución clínica, así como  los criterios diagnósticos y los tratamientos que hasta la fecha han demostrado beneficio en los pacientes con miocarditis. Esta publicación también plantea la necesidad de mayor investigación y estudios aleatorizados para determinar el tratamiento de esta entidad clínica. ¹

Dadas las dificultades para realizar la confirmación del diagnóstico de miocarditis, no se conoce exactamente la prevalencia de esta enfermedad. ² La confirmación del diagnóstico se realizaba sólo en base a hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos, ^3,4 y en los últimos 25 a 30 años no se habían realizado modificaciones en cuanto a los criterios diagnósticos. La clasificación clínico-patológica — miocarditis fulminante, miocarditis aguda-no fulminante, miocarditis crónica activa y miocarditis crónica persistente — fue primeramente descripta en el año 1991 ⁵ y, aunque poco utilizada, tampoco se ha modificado desde esa fecha.

Aunque frecuentemente el diagnóstico etiológico de miocarditis no puede determinarse, la principal causa continúa siendo infecciosa (principalmente viral). Cabe destacar que la etiología viral generalmente se determina en función del cuadro clínico y pocas veces por la evidencia directa del virus. El gran desarrollo y mayor disponibilidad de las técnicas de PCR (polymerase chain reaction) que ha habido en los últimos dos años con el advenimiento del virus SARS-CoV-2 y la pandemia de coronavirus, permitirá conocer la real incidencia de miocarditis posterior a una infección viral, que se cree que es menor a la reportada. ⁶ Sin embargo, aunque se obtenga un diagnóstico viral específico, dado que aún no existe un tratamiento antiviral demostrado para modificar el riesgo de la enfermedad, en la actualidad no se recomienda realizar serología viral de forma rutinaria. ²

A las etiologías menos frecuentes — miocarditis de células gigantes (MCG), miocarditis eosinofílica secundaria al efecto tóxico de algunas drogas y miocarditis de causa inmunológica en sarcoidosis, polimiositis o lupus eritematoso sistémico —  se suma la miocarditis como efecto adverso de la inmunoterapia utilizada en tratamientos oncológicos, que presenta alta tasa de mortalidad y requiere tratamiento inmediato. ⁷

Ante la sospecha clínica de miocarditis, esta actualización propone definir el diagnóstico con los nuevos criterios propuestos por Caforio et al., basados en la presentación clínica y la presencia de 1 o más anormalidades en test no invasivos. ² (tabla 1)

Actualmente se encuentran en investigación nuevos biomarcadores de inflamación (factor de necrosis tumoral α, interleuquinas, interferón γ y niveles de Fas sérico soluble/ligando de Fas soluble) que estarían vinculados a un peor pronóstico. ⁸

Aunque no determina directamente el diagnóstico de miocarditis y su sensibilidad es baja, el ecocardiograma continúa siendo el procedimiento estándar que se realiza inicialmente en todos los pacientes con sospecha de miocarditis. ⁹ En los últimos años, se ha incrementado la experiencia con el uso de técnicas de speckle-tracking con ecocardiografía para el diagnóstico de miocarditis, ^10,11 pudiendo considerarse como un estudio diagnóstico alternativo en los casos en que la resonancia magnética cardíaca (RMC) no esté disponible o no sea posible realizar. La técnica de speckle-tracking permite detectar disfunción regional subclínica del ventrículo izquierdo y también provee información sobre fibrosis residual.

Actualmente, la RMC se considera la técnica no invasiva gold estándar para el diagnóstico de miocarditis aguda, ^12,13 utilizando los criterios de Lake-Louise: (a) presencia de inflamación miocárdica expresada por edema en T2, (b) presencia de hiperemia y pérdida capilar (realce precoz con gadolinio en T1), y (c) presencia de daño miocárdico con necrosis y fibrosis (realce tardío con gadolinio subepicárdico en T1). ^14,15 El mayor rédito diagnóstico se obtiene dentro de las primeras dos semanas desde el inicio de los síntomas.

La biopsia endomiocardica (BEM), aunque poco utilizada en la actualidad, continúa siendo considerada la técnica gold estándar para el diagnóstico definitivo de miocarditis. ¹⁶ La indicación de BEM se limita a los casos de insuficiencia cardíaca (IC) rápidamente progresiva de etiología desconocida sin respuesta al tratamiento médico estándar, a casos de trastornos de conducción o arritmias ventriculares nuevas, y a los casos en los que se sospeche una etiología específica de miocarditis. ^2,17 Aunque la especificidad es alta, la sensibilidad diagnóstica de la BEM es baja, con alta tasa de falsos negativos. Las nuevas técnicas de inmunohistoquímica (usando paneles de anticuerpos monoclonales y policlonales) y de detección de genoma viral permiten aumentar la sensibilidad diagnóstica de la BEM, así como determinar la etiología, y en algunos casos, definir un tratamiento específico con antivirales o inmunosupresores. ²

En los últimos años se han realizado estudios en modelos animales que identifican microARNs sintetizados por linfocitos Th17, dirigidos específicamente contra la miosina cardíaca. Estos micro ARNs serían biomarcadores diagnósticos específicos de miocarditis y permitirían realizar el diagnóstico diferencial con el infarto agudo de miocardio; ¹⁸ surgiendo como una eventual nueva herramienta diagnóstica confirmatoria no invasiva de miocarditis, aunque aún se requieren más estudios de investigación. Debido a esto último, los microARNs no han sido mencionados por los autores de esta última actualización, pero es posible que sean un tópico de interés a mencionar en publicaciones futuras.

En relación al tratamiento, y como se mencionó anteriormente, la mayor disponibilidad y el gran desarrollo de las técnicas inmunohistoquímicas y de detección de genoma viral, permitirán realizar un tratamiento más específico. En la actualidad, las únicas consideraciones en cuanto a tratamiento específico se deben tener en: (1) MCG: uso combinado de prednisolona y ciclosporina ± muromonab-CD3, (2) miocarditis eosinofílica o por sarcoidosis: altas dosis de esteroides, (3) tratamiento específico de enfermedades sistémicas subyacentes como el lupus eritematoso sistémico. ^19,20

En la mayoría de los casos la terapia continúa limitándose al manejo de la IC (diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, betabloqueantes y antagonistas de la aldosterona). En los casos de miocarditis fulminante con shock cardiogénico, el tratamiento también es similar al que se implementa en otras formas de shock cardiogénico, con soporte inotrópico farmacológico (milrinona, levosimendan, dobutamina), ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) y dispositivos de asistencia circulatoria mecánica como puente al trasplante cardíaco o la recuperación. ^21,22 Se debe considerar precozmente el trasplante cardíaco en los casos de miocarditis fulminante progresiva, sobre todo la debida a MCG. ²

En el caso de miopericarditis aguda con función sistólica del ventrículo izquierdo (FSVI) conservada, el uso de antiinflamatorios no esteroideos como ibuprofeno o aspirina parece seguro. ²³

El tratamiento farmacológico de las arritmias no se ha modificado, y la indicación de cardiodesfibrilador continúa reservándose a casos de miocarditis crónica con baja fracción de eyección y arritmias ventriculares refractarias al tratamiento médico.

No se recomienda el tratamiento inmunomodulador o inmunosupresor empírico, así como tampoco se ha demostrado evidencia de beneficio con el uso de inmunoglobulinas, interferón o inmunosupresores en los casos de miocarditis con diagnóstico por BEM de origen viral o autoinmune. ^24-26

El pronóstico de la miocarditis depende de la etiología, la forma de presentación clínica y el estadio de la enfermedad. La mayoría de los pacientes con FSVI conservada y algunos casos de miocarditis fulminante se recuperan completamente, aunque en algunos casos la evolución será hacia la miocardiopatía dilatada, la IC avanzada y la muerte. En los casos de sarcoidosis cardíaca o MCG el pronóstico dependerá de la instauración precoz del tratamiento.

Los factores asociados a peor pronóstico son: edad muy avanzada o pacientes muy jóvenes, alteraciones electrocardiográficas (alternancia del QRS, bajo voltaje, fibrilación auricular), síncope y algunas causas específicas (miocarditis periparto, MCG).

La Figura 1 representa un resumen de lo expuesto en esta editorial con los distintos gaps de información (marcados con un asterisco) existentes en la actualidad y que requieren más estudios de investigación, muchos de los cuales se encuentran en curso. La falta de evidencia actual podría dejar de existir con los resultados de estos estudios, pudiendo requerirse en el futuro que las actualizaciones en miocarditis deban ser más frecuentes.

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