Nuevas guías de manejo del adulto con cardiopatía congénita AHA/ACC-2018

Nuevas guías de manejo del adulto con cardiopatía congénita AHA/ACC-2018

Hace unos meses se publicó la 1ra actualización (10 años después) de las guías Americanas del manejo del ACC, consenso desarrollado con la colaboración y participación de las sociedades científicas más representativas y la participación de miembros expertos de la ACC /AHA Task Force, lo que le otorga un alto nivel científico Antecedentes: El número

Hace unos meses se publicó la 1ra actualización (10 años después) de las guías Americanas del manejo del ACC, consenso desarrollado con la colaboración y participación de las sociedades científicas más representativas y la participación de miembros expertos de la ACC /AHA Task Force, lo que le otorga un alto nivel científico

Antecedentes:

El número creciente de adultos con cardiopatía congénita (ACC) en el mundo nos obliga a actualizar de forma permanente el abordaje de esta población de pacientes. Desde los primeros registros en cardiopatías congénitas (CC) la sobrevida se ha incrementado significativamente. En los años 70s en Estados Unidos, solo el 50% de los nacidos con CC de moderada y alta complejidad sobrevivían más allá del año de vida, en la década de los ‘80 la sobrevida ha llegado al 85%, y desde los ‘90 alcanza el 90%. Estos cambios demográficos se deben a los avances en el diagnóstico y resultados en el tratamiento sobre todo en países desarrollados. En América latina y otros países en vías de desarrollo se produce actualmente un crecimiento acelerado de la población de ACC sobrevivientes de reparaciones en la infancia.  Canadá es un referente a nivel mundial en el modelo de desarrollo y atención; las primeras guías canadienses de práctica clínica en ACHD datan de fines del 90. Luego siguieron guías americanas en 2008 y de Europa en el 2010.

En el 2018 se publica la 1ra actualización (10 años después) de las guías Americanas del manejo del ACC, consenso desarrollado con la colaboración y participación de las sociedades científicas más representativas (American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons) y la participación de miembros expertos de la ACC /AHA Task Force, lo que le otorga un alto nivel científico.

Las nuevas guías son aplicadas a pacientes con CC > de 18 años, y excluyen cardiopatías estructurales como las asociadas al Síndrome de Marfan, la miocardiopatía hipertrofica, el foramen oval permeable y las valvulopatías adquiridas.

 

Clases de recomendación de las nuevas guías AHA/ACC-en adultos con cardiopatía congénita -2018:

Las clases de recomendación traen un cambio importante en la clase III, son los siguientes:

-Clase I: beneficio >>>riesgo

-Clase II: beneficio >> riesgo

-Clase IIb: beneficio ≥ riesgo

 

En estas nuevas guías la clase III se ha modificado:

-Clase III: beneficio = riesgo

Clase III (daño): riesgo > beneficio

Resaltamos este último punto, debido a que ciertas conductas terapéuticas que habitualmente son extrapoladas de la cardiología clínica del adulto no congénito o desde la cardiología pediátrica, no tienen indicación en el paciente ACC, debido a que pueden resultar contraproducentes y provocar daño.

 

Romper el paradigma de la curación

La mayoría de las cardiopatías intervenidas son “reparadas” y sólo se consideran “curadas” dentro de las cardiopatías simples: la comunicación interauricular y el ductus pequeño, la comunicación interventricular intervenida tempranamente en la infancia. El 85% de los ACC son portadores de cardiopatías de moderada y de alta complejidad, y nacen con condiciones anatómicas y funcionales en algunos casos incompatible con la vida. El acceso a la cirugía cardiaca permite una mayor expectativa de vida. De todas formas, el comité de expertos en esta nueva guía, resalta que los pacientes no se curan de su enfermedad después de un tratamiento exitoso en la infancia. Un porcentaje no bajo de estos pacientes, y esto dependerá del tipo de cardiopatía, de la edad de la intervención y la edad en el seguimiento, tendrán secuelas de su cardiopatía o lesiones residuales asociadas a la reparación quirúrgica o paliación, aunque estas secuelas puedan recién manifestarse décadas más tarde. Existen cada vez más evidencias, aún en pacientes ACC con cardiopatías simples, la recomendación de controlarlos de por vida en los factores de riesgo cardiovasculares. Se ha demostrado en este grupo un incremento de aterosclerosis y del riesgo de insuficiencia cardíaca.

 

Comprender la heterogeneidad de las cardiopatías congénitas

Existe una gran diversidad de cardiopatías al agrupar las CC. La mayoría de las CC si son complejas requerirán a lo largo de la evolución diferentes intervenciones por cateterismo y/o quirúrgicas. Ejemplos frecuentes de estas condiciones son: Hipoplasia de ventrículo izquierdo, cualquiera de las formas anatómicas de ventrículo único (Figura 1), la atresia pulmonar y comunicación interventricular con desconexión de ramas pulmonares y patologías con necesidad de recambio de conductos en la evolución alejada. Estos pacientes ACC, presentan lesiones residuales, secuelas y complicaciones que deberán ser identificadas y en algunos casos re-intervenidas a tiempo. En varias cardiopatías el espectro es amplio, aunque se trate de la misma enfermedad como ocurre con la anomalía de Ebstein, la tetralogía de Fallot con buena anatomía de ramas o en otro extremo, la asociada a atresia de la válvula pulmonar y mala anatomía de las ramas pulmonares.

 

Figura 1.

grafico1

De la clasificación anatómica a la clasificación anátomo-funcional

Esta guía incluye por primera vez un estado funcional y anatómico al tiempo. Desde la conferencia de Bethesda en 2001, todas las guías previas han tomado como referencia datos puramente anatómicos tanto de CC reparada y no reparada para establecer la complejidad. Los parámetros funcionales de la NYHA (New York Heart Association) para establecer la clase funcional, fueron considerados a pesar de haber sido desarrolladas para pacientes con cardiopatía y no específicamente pacientes congénitos.

La clasificación anátomo-funcional incluye 9 variables clínicas + la NYHA como referencia

Las variables clínicas son:

1- Hipoxemia/hipoxia/cianosis: definida como saturación arterial al ambiente ≤ 90%, se considera severa cuando es < 85%.

 

2- Hipertensión pulmonar (HP) / hipertensión arterial pulmonar (HAP): acorde al último consenso de Niza -2018.

HP: definida cuando la presión pulmonar media (PPM), medida por cateterismo derecho es ≥20 mm Hg

HAP: cuando la PPM  es ≥25 mm Hg, la presión capilar pulmonar  ≤15 mm Hg  y las resistencias vasculares pulmonares  ≥3 Unidades Wood.

 

3- Shunt intracardiaco hemodinámicamente significativo: cuando existe evidencia anatómica de crecimiento de cavidades cardiacas, Qp : Qs ≥ 1.5 : 1. Medido por cateterismo cardiaco.

 

4- Estenosis venosa o arterial importante: se sucede en varios niveles

– recoartación de aorta

– estenosis supravalvulares pulmonar o aórtica: Cirugía de Jatene (switch arterial) o cirugía de Rastelli (cierre de CIV + conducto subpulmonar)

–  estenosis de bafles o colectores: Cirugía de Senning o Mustard (switch auricular)

– estenosis en ramas pulmonares (Fallot, atresia pulmonar, tronco arterioso común)

– estenosis en las anastomosis cavopulmonares (Fontan)

– estenosis en las venas pulmonares (Fontan, conexión anómala de venas pulmonares)

 

5- Capacidad al ejercicio: diminución de la capacidad física demostrada por ergometria

 

6- Signos de disfunción de órgano blanco: las CC complejas afectan a órganos y sistemas principales (riñones, hígado, sistema nervioso central, hematológico, inmunológico, respiratorio). Las pruebas funcionales y de laboratorio ponen en evidencia el compromiso de estos órganos y sistemas.

 

7- Valvulopatía adquirida concomitante: enfermedades adquiridas sobre válvulas congénitas o nativas, es clasificada como leve, modera o severa, acorde las guías de manejo.

 

8- Arritmia:

– sin arritmias presentes

– arritmia presente, pero no requiere tratamiento

– arritmia presentes, que requiere tratamiento y está controlada

-arritmia presente, que requiere tratamiento y no está controlada y es refractaria

 

9- Presencia de arteriopatía aórtica:

– dilatación leve: diámetro de aorta ascendente entre  35-39 mm

– dilatación moderada: diámetro de aorta ascendente entre  40-49 mm

-dilatación severa: diámetro de aorta ascendente entre  ≥ 50 mm.

 

10- Clase funcional NYHA:

I: sin limitación de la actividad física

II: ligera limitación de la actividad física

III: marcada limitación de la actividad física

IV: incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física

 

Clasificación anátomo funcional (CAF) (Tabla 1):

graf2

Esta clasificación anatómica-funcional provee la base para las recomendaciones de acuerdo a cada cardiopatía y clase funcional los intervalos de control, y métodos diagnósticos a realizar como electrocadiograma, ecocardiograma, resonancia magnética cardíaca y pruebas funcionales.

Transferencia de la cardiología pediatría a la cardiopatía congénita del adulto

Existe trabajo por delante para lograr una adecuada transferencia desde los servicios de Cardiología infantil. Se deben reforzar los programas de educación y lograr un proceso continuo con el objetivo de preparar al adolecente en educación y cuidados en relación a la cardiopatía. Los pacientes viven más cuando son manejados por especialistas en ACC. El reconocimiento de emergencias y su adecuado manejo es de vital importancia. El cumplimiento y adherencia a las guías de tratamiento disminuye los errores.

 

Terapia farmacológica

Hasta el momento es muy difícil realizar ensayos clínicos aleatorizados en los ACC. Algunos tratamientos extrapolados pueden resultar perjudiciales (III- (harm) strong,  riesgo > beneficio). Aún resulta incierta la indicación de vasodilatadores en pacientes con ventrículo derecho sistémico. En cambio, existen avances en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita. El advenimiento de los bloqueadores de los receptores de la endotelina (bosentan, ambrisentan, mazicentan), prostanoides (teprostinil, epoprostenol, selexipag). Han sido evaluados en diversos estudios controlados y aleatorizados con resultados favorables para ACC. La guía propone la posibilidad del uso de estos fármacos para beneficio en la capacidad funcional de pacientes con Fontan.

Actividad física, contracepción y embarazo:

Los lineamientos siguen siendo los mismos del 2008. No existen modificaciones significativas (pueden consultarse en el texto completo: 2018 AHA/ACC Guideline for the management of adults with congenital heart desease).

 

Hay aportes sobre el neurodesarrollo, recomienda realizar evaluación mental en los pacientes (clase IIa). Los problemas de salud mental y del desarrollo neurológico son comunes en pacientes ACC y pueden afectar la calidad de vida. Las anomalías del desarrollo neurológico se presentan con mayor frecuencia en cardiopatías complejas. La evaluación psicológica profesional estructurada, puede identificar hasta un 50% más de pacientes con trastornos del estado de ánimo.

 

Conclusiones:

Lo más destacado de esta actualización es la inclusión de una clasificación anatómica y funcional que permite entender mejor la severidad de la CC de una más manera más objetiva, a medida que crece la población de ACC se descubre el comportamiento de las lesiones residuales, secuelas y complicaciones.  El cuidado del ACC debe ser de por vida, debe aumentarse el número de especialistas en ACC, desarrollar unidades de transferencia para continuar con un seguimiento adecuado de los pacientes.

 

Referencias:

1- Araujo JJ. Commentary on the New 2018 AHA/ACC Guideline for the management of adults with congenital heart disease. CPQ Cardiology. 2018; 1(1): 1-10.

2- Saha et al.; Substantial Cardiovascular Morbidity in Adults with Lower-Complexity Congenital Heart Disease 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.037064

3- Stout, K., Daniels, C., Aboulhosn, J., Bozkurt, B., Broberg, C., et al. (2018). 2018 AHA/ACC Guideline for the management of adults with congenital heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task force on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol., Pii: S0735-1097(18)36845-1.

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