Autores:

Dr. Hector Ortiz, Líder emergente SIAC

Dra. Krista Cano, Universidad Francisco Marroquín Guatemala

Caso Documentado en Hospital Roosevelt, Ciudad de Guatemala, Centroamérica

Paciente de 12 años con antecedente de Síndrome de Klippler Tenanaunay Weber que ingresa a Hospital Roosevelt por Hemorragia Gastrointestinal.

Paciente se presenta a la emergencia de medicina del Hospital Roosevelt con historia de debilidad generalizada, astenia, adinamia de forma progresiva que se exacerba a realizar actividades físicas de un mes de evolución. Al ingreso presenta palidez generalizada, taquicárdica, soplo sistólico en foco tricúspideo y mitral III/VI, en miembro inferior derecho con malformaciones venosas. Hbg: 1.80 g/dl. Se le realiza endoscopia reportando Ulceras Gástricas Forrest III y Ulceras Duodenales Forrest II, durante su estancia se transfunden un total de 11 Paquetes Globulares.

El día 21 paciente inicia taquipnea, disnea en reposo, diaforésis, con disminución de entrada de aire subescapular derecho, corazón taquicárdico, soplo Holo sistólico en focos mitral y tricúspideo IV/VI. Puntaje PESI 81 pts. Ecocardiograma reporta Imagen en aurícula derecha pediculada grande sugestiva de trombo con insuficiencia tricúspidea con datos de disfunción del Ventrículo Derecho con dilatación del VD, desplazamiento del septo Interventricular. TAC trombo a nivel de la arteria pulmonar principal izquierda.

Imagen 1. Ecocardiograma vista 4 Cámaras con trombo en AD

Imagen 2. Ecocardiograma vista 4 Cámaras con trombo en AD

Se traslada a intensivo y se inicia anticoagulación. Al no mejorar se realiza ecocardiograma control 48 horas posterior la cual no se evidencia trombo en aurícula derecha, se decide realizar angiografía pulmonar que muestra trombo grande en tronco pulmonar derecho con ausencia de flujo en ramas distales, se tromboliza trombo con 10 mg de Alteplasa mejorando flujo, se realiza trombólisis mecánica con catéter PigTail, seguido de una segunda dosis 10mg Alteplasa mejorando flujo, Posterior a ello se coloca filtro de vena cava. Paciente con buena evolución clínica y egresa con anticoagulación oral.

IMAGEN 3. Angiografía previa a trombolisis se puede observar la arteria pulmonar derecha el defecto de llenado por el trombo

IMAGEN 4. Angiografía post trombolisis se puede observar la arteria pulmonar derecha mejorando el flujo

Discusión

De acuerdo con la clasificación de las anomalías vasculares de la International Society for the Study of Vascular Anomalies, reconocida oficialmente en 1996, el Síndrome de Klippel Trenaunay es una malformación vascular congénita. Se caracteriza por una triada de manifestaciones clínicas que comprende una malformación vascular venular, linfática y venosa, junto con hipertrofia esquelética y/o aumento de tejidos blandos de uno o más miembros. También llamado Síndrome de angio-osteo-hipertrofia. La etiología es desconocida, patogénicamente se cree que se produce una alteración en el desarrollo del mesodermo en el feto, que afecta a las líneas angioblástica, linfoblástica y osteoblástica. Las malformaciones vasculares y capilares constituyen la anomalía más frecuente, encontrándose en 80-98 % de las series revisadas y las várices en 70-80 % de los casos, siendo la hipertrofia de la extremidad el hallazgo más variable (50-94 %). La localización más frecuente es el miembro inferior (95 %). (1-3)

Las complicaciones que se pueden asociar son: la hemorragia, la tromboflebitis (25-50 %), la presencia de comunicaciones arteriovenosas, que pueden acompañarse de fallo cardíaco congestivo por alto flujo, y el tromboembolismo pulmonar (TEP) (5-30 %). (4)

La TEP es una causa frecuente de muerte cardiovascular, con una incidencia en aumento y una letalidad en descenso, probablemente relacionada con la mayor sensibilidad de las pruebas diagnósticas actuales (que permiten detectar embolias menores, de significado clínico incierto), el uso de tratamientos eficaces y seguros y la mayor adherencia a las recomendaciones basadas en la evidencia. La presencia o ausencia de factores genéticos (como en el caso descrito anteriormente)  y adquiridos que predisponen a la aparición de la enfermedad tromboembólica venosa (TVP) es el principal determinante para decidir la duración del tratamiento anticoagulante para los pacientes con TEP.  La causa principal de muerte precoz tras una TEP aguda es la insuficiencia del ventrículo derecho (VD), a la que se llega por un círculo vicioso iniciado con el aumento súbito de la presión arterial pulmonar por la obstrucción vascular que, a su vez, activa varios mecanismos fisiopatológicos que pueden condicionar una disminución del gasto cardiaco sistémico, con caída de la presión arterial y disminución de la perfusión de órganos vitales (shock obstructivo) y muerte. (5-6)

Diagnóstico

La aproximación al diagnóstico de los pacientes con sospecha de TEP aguda sintomática depende de su situación hemodinámica. Para los pacientes hemodinámicamente inestables, se recomienda realizar una ecocardiografía transtorácica a pie de cama o una angiografía por tomografía computarizada (TC) pulmonar, si está disponible inmediatamente y el paciente puede ser trasladado a la sala de radiología (recomendación I C). (6) . La nueva guía de Embolismo Pulmonar 2019 ESC recomienda la combinación de escalas de probabilidad clínica (pretest) bien validadas, con el dímero D como primer escalón diagnóstico para el paciente con sospecha de TEP hemodinámica mente estable (I A). Como novedad, la guía propone la escala Pulmonary Embolism Rule-out Criteria (PERC) como herramienta para excluir el diagnóstico de TEP sin necesidad de pruebas adicionales (6)  Es importante recordar que la guía recomienda iniciar el tratamiento anticoagulante tan pronto se sospeche el diagnóstico de TEP en los pacientes hemodinámica mente inestables y en los estables con probabilidad clínica intermedia o alta o con TEP probable (I C), una estrategia terapéutica clave que no siempre se cumple en nuestro medio. (6)

Para determinar la gravedad de los pacientes el primer escalón continúa siendo la distinción entre pacientes hemodinámicamente estables e inestables. Una de las novedades de esta guía es que la identificación de los pacientes con riesgo bajo requiere la combinación de una escala clínica pronóstica negativa (por ejemplo, Pulmonary Embolism Severity Index [PESI] o PESI simplificada) y la ausencia de dilatación/disfunción del VD (IIa B).

Tratamiento

El tratamiento tenemos que diferenciar algo sumamente importante fase aguda y fase crónica; en la fase aguda El tratamiento de soporte recomendado para la TEP de alto riesgo está basado en el documento de la Heart Failure Association sobre el tratamiento de la insuficiencia ventricular derecha aguda entendiendo que son medidas transitorias hasta realizar un tratamiento de reperfusión farmacológico (fibrinolisis), quirúrgico o percutáneo. (7)

La guía de TEP 2019 ESC hace un gran cambio más relevante en la guía respecto a la anterior es la recomendación de usar los fármacos anticoagulantes de acción directa (ACOD) como primera elección sobre los fármacos antagonistas de la vitamina K (AVK) (I A).

La publicación de varias revisiones sistemáticas y metaanálisis que confirman la equivalencia en eficacia y, sobre todo, la reducción significativa en la incidencia de hemorragias mayores, hemorragias intracraneales y hemorragias mortales

Recordemos que la supervivencia depende de la recanalización rápida de la oclusión arterial pulmonar y la reducción de la poscarga ventricular derecha. En casos severos, incluso la terapia trombolítica en dosis altas puede no prevenir un desenlace fatal. El tratamiento con catéter percutáneo o Terapia dirigida por catéter (TDC) puede representar una opción terapéutica para estos pacientes de alto riesgo. Hay algunos estudios que describen pacientes con shock cardiogénico, que se salvaron perforando la embolia pulmonar central con alambre guía y catéteres estándar. (9)

La técnica consiste en la fragmentación de los émbolos centrales con la dispersión de los fragmentos hacia la periferia, lo que conduce a una mejora hemodinámica parcial. Sin embargo, los catéteres estándar utilizados no fueron diseñados para la recanalización de la arteria pulmonar. La administración sistémica del activador tisular de plasminógeno (tPA) conlleva una tasa de hemorragia mayor de 9 a 20%, incluido un riesgo de 3 a 5% de accidente cerebrovascular hemorrágico. TDC permite la entrega directa de tPA en el trombo, lo que parece disminuir la dosis general de tPA, y esto permite que muchos pacientes con contraindicaciones para la trombólisis sistémica sean considerados para TDC como sucedió en este caso en particular.

La TDC moderna se define por el uso de catéteres y dispositivos de bajo perfil (10 Fr), fragmentación mecánica dirigida por catéter y / o aspiración de émbolos con catéteres de bajo perfil existentes e inyección trombolítica intraclot si se infunde un medicamento local.

Por lo tanto, a menos que esté específicamente contraindicado, se pueden usar una variedad de dispositivos para intentar la trombólisis de TEP. Una técnica simple y ampliamente disponible es el uso de un catéter giratorio en espiral. Se puede usar un catéter de cable flexible o PIGTAIL para eliminar el trombo central mecánicamente y también para infundir el fármaco trombolítico a través de los orificios laterales como el caso descrito anteriormente como se puede observar en la Figura 2

Conclusión

La fragmentación del trombo es un procedimiento invasivo realizado en estudios hemodinámicos que puede ser combinado con succión o no. En centros sin aspiración de trombo, la fragmentación por rotación con catéter Pig Tail es un procedimiento factible de realizar. El método ha demostrado ser útil con y sin trombólisis con rt-PA, al disminuir la impedancia condicionada por la obstrucción en aquellos pacientes de alto riesgo tratados por insuficiencia ventricular derecha aguda El método es útil, especialmente en pacientes de alto riesgo, amenazados por insuficiencia ventricular derecha, para acelerar la trombolisis y como una alternativa mínimamente invasiva a la embolectomía quirúrgica. La mortalidad reportada con este procedimiento es de 17.6%

Bibliografía

1)Janniger CK. Klippel-Trenaunay-Weber. Medscape Reference. 2016; http://emedicine.medscape.com/article/1084257-overview.

2)Klippel-Tranaunay Syndrome. Genetics Home Reference. 2016; http://www.ghr.nlm.nih.gov/condition/klippel-trenaunay-syndrome.

3)Jones KL. Sindrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Padrones Reconocibles de Malformaciones Congénitas. San Paulo, Brasil: Manole Ltda; 1998; 5th ed:512-513. 4. Luks VL, Kamitaki N, Vivero MP.

4) KTS Working Group. Clinical practice guidelines for Klippel-Trénaunay Syndrome. [Internet]. Boston Children’s Hospital; 2016 [citado 05/02/2019]. Disponible en: Disponible en: https://k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf

5)S.V. Konstantinides, G. Meyer, C. Becattini, ESC Scientific Document Group, et al. 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism developed in collaboration with the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J., (2019),

6)S.V. Konstantinides, A. Torbicki, G. Agnelli, et al. Task Force for the Diagnosis and Management of Acute Pulmonary Embolism of the European Society of Cardiology (ESC). 2014 ESC guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism. Eur Heart J., 35 (2014), pp. 3033-3069

7)V.P. Harjola, A. Mebazaa, J. Čelutkienė, Contemporary management of acute right ventricular failure: a statement from the Heart Failure Association and the Working Group on Pulmonary Circulation and Right Ventricular Function of the European Society of Cardiology, et al. Eur J Heart Fail., 18 (2016), pp. 226-241

8)N. van Es, M. Coppens, S. Schulman, S. Middeldorp, H.R. Büller.Direct oral anticoagulants compared with vitamin K antagonists for acute venous thromboembolism: evidence from phase 3 trials.Blood., 124 (2014), pp. 1968-1975

9)Devcic Z, Kuo WT. Percutaneous Pulmonary Embolism Thrombectomy and Thrombolysis: Technical Tips and Tricks. Semin Intervent Radiol. 2018;35(2):129–135. doi:10.1055/s-0038-1642042