Síndrome de Brugada

Síndrome de Brugada

El síndrome de Brugada (SB) es un desorden raro que se asocia a muerte súbita secundaria a arritmias ventriculares malignas. El hallazgo electrocardiográfico característico es una patente tipo 1 caracterizada por seudo-bloqueo de rama derecha y supradesnivel del ST en precordiales derechas. Esta revisión de JICR evalúa los últimos avances con respecto a esta patología.

El síndrome de Brugada (SB) es un desorden raro que se asocia a muerte súbita secundaria a arritmias ventriculares malignas. El hallazgo electrocardiográfico característico es una patente tipo 1 caracterizada por seudo-bloqueo de rama derecha y supradesnivel del ST en precordiales derechas. Esta revisión de JICR evalúa los últimos avances con respecto a esta patología.

Si bien los reportes iniciales culpaban a la mutación del gen SCN5A, se han identificado 300 mutaciones de este gen que puede producir Brugada y se han encontrado muchos otros genes comprometidos. En el comienzo de la enfermedad se pensó como una enfermedad monogenética pero actualmente se considera como un fenotipo de una enfermedad oligo o poli-genética.

En cuanto a la fisiopatología del SB hay consenso en que la alteración se localiza en el tracto de salida del ventrículo derecho, pero todavía continúa el debate si este síndrome es un desorden de la despolarización, de la repolarización o de ambos.

Hay una necesidad en la práctica diaria de encontrar predictores clínicos complementarios que se sumen al hallazgo típico electrocardiográfico, sobre todo en pacientes en el cual la patente es inducida por drogas.

Según el consenso, la patente electrocardiográfica es suficiente para decretar el diagnóstico, ya sea en forma espontánea, con fiebre o inducida por drogas. No obstante, un grupo de expertos propuso el score de Shanghai (que incluye la historia familiar y el test genético además de los signos clásicos del electrocardiograma) para definir el mismo.

El desfibrilador (CDI) es el único tratamiento probado para SB. El consenso lo recomienda para pacientes con paro cardiaco o TV polimórfica documentada (Clase I) y para pacientes con patente electrocardiográfica con una historia que sugiera sincope arrítmico (Clase IIA). Los CDI subcutáneos aparecen como una opción terapéutica a futuro dado que los pacientes con SB rara vez requieren marcapaseo. Se cree que los CDI-s en el futuro puedan cambiar la indicación de dispositivos, y direccionarla hacia pacientes asintomáticos de alto riesgo que actualmente están tratados en forma más conservadora.

El tratamiento oral con Quinidina está reservado para pacientes que reciben múltiples choques con el CDI. Aunque algunos autores proponen el tratamiento con Quinidia guiado por estudio electrofisiológico.

La ablación con catéteres ha emergido como una opción terapéutica que puede llegar a ser útil en el futuro. Hay dos aproximaciones terapéuticas con respecto a la ARF, la primera consiste en ablacionar los gatillos (en formas de extrasístoles ventriculares) ubicadas en el endocardio del tacto de salida del VD, la eficacia de esta primera aproximación es limitada dado o que no todos los pacientes   con SB tienen gatillos.

La segunda aproximación que es la que tiene actualmente vigencia en la ablación del sustrato de las arritmias, esta se basa en la eliminación de potenciales tardíos y fraccionados en el TSVD sin necesidad de identificar a los gatillos. Hay reportes con esta última técnica que normalizan la patente del ECG y elimina los eventos arrítmicos. Actualmente se encuentra en curso un estudio aleatorizado (BRAVE) para evaluar el rol de la ARF en el SB.

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