Ventrículo Izquierdo no compactado en pediatría: breve revisión de literatura

Ventrículo Izquierdo no compactado en pediatría: breve revisión de literatura

Caracterización clínica del VINC en niños Circulation. 2003;108:2672-2678 http://circ.ahajournals.org/content/127/22/2202.full?sid=e0d5fb18-1c53-4d31-9636-8fe0f25a041d Circulation. 2013;127:2202-2208 El primer trabajo publicado por los autores en 2003 describe esta miocardiopatía (CM) en población pediátrica y delinea aspectos interesantes y hasta ese momento conceptos diferentes VINC en 36 pacientes pediátricos, edad media a presentación fue de 90 días (1 día – 17 años), 16

Caracterización clínica del VINC en niños

Circulation. 2003;108:2672-2678 http://circ.ahajournals.org/content/127/22/2202.full?sid=e0d5fb18-1c53-4d31-9636-8fe0f25a041d
Circulation. 2013;127:2202-2208

El primer trabajo publicado por los autores en 2003 describe esta miocardiopatía (CM) en población pediátrica y delinea aspectos interesantes y hasta ese momento conceptos diferentes

  • VINC en 36 pacientes pediátricos, edad media a presentación fue de 90 días (1 día – 17 años), 16 mujeres
  • Diagnóstico ecocardiográfico , midiendo relación de zona No Compactada/Compactada; ≥ 2 en sístole
  • No es fatal en primer mes de vida como se pensaba
  • Heterogeneidad clínica y diversas formas de presentación
  • Fuerte asociación con anormalidades electrocardiográficas
  • Evitar biopsias cardíacas

 

Finalemte los autores concluyen de VINC tendría una incidencia de alrededor 9.5 % dentro de todas las CM diagnosticadas en un periodo de 5 años. Como así también que adultos que se presentan más tarde podría ser por el hecho de períodos “ondulantes” de función cardiaca normal y hasta recuperación de contractilidad en aquellos con formas leves. Frecuentes alteraciones electrocardiográficas, a diferencia de dismorfismo facial y embolismo sistémico.

 

 

Mortalidad y muerte súbita en niños con VINC en un centro terciario.

 

El segundo artículo del mismo grupo y basado en experiencia previas, enfoca unas de las asociaciones clínicas más frecuentes de pacientes con diagnóstico de VINC: alteraciones electrocardiograficas (ECG)  y de ritmo. Un análisis retrospectivo de 242 pacientes con diagnóstico de VINC, en donde, 13% fallecieron y 5.5 % recibieron traspalnte cardíaco. Anormalidades ECG presente en 87% y donde hipertrofia ventricular y transtornos de repolarización fueron los hallazgos más comunes. Presencia de arritmias y anormalidades ECG aumentaron significativamente los riesgos de muerte.

Lo interesante del trabajo además de los hallazgos clínicos es que presenta un primer esbozo de patrón  de manejo clínico en estos pacientes. Se basa en la tríada de A) tamaño y B) función de la cavidad izquierda y la C) presencia o no de anormalidades ECG u ritmo.

También traza recomendaciones acerca actividades deportivas o competitivas en pacientes con hallazgos de VINC: paciente con diagnóstico de VINC con tamaño de cavidad y función normal y sin alteraciones de ritmo podrían participar en actividades deportivas.

Resumen: se presentan estos dos trabajos para interesar a los lectores acerca esta relativa nueva entidad en el mundo de las cardiomiopatías, la cual muestra heterogenidad clínica y manifestaciones elctrocardiográficas que todo cardiólogo pediátrico debe conocer. Como siempre  estas guías de manejo no son exactas pero crean un principio ya que habrá pacientes que no se ajustan a lo “clásico”  y por lo tanto tendremos que acumular más información y datos para tener una posible solución para ellos en el futuro.

 

Los 10 puntos más relevantes del VI no compacto en población pediátrica

 

  1. Herencia autosómica recesiva, recesiva ligada a X o autosómica dominante se presentan con esta alteración y muchos defectos genéticos permanecen aún por definirse.
  2. El diagnóstico ecocardiográfico usualmente requiere una relación no compacto/compacto ≥ 2 en sístole.
  3. Vi no compacto deberá  cuidadosamente ser excluído en pacientes con hipertrofia biventricular severa.

4: Ante presencia de VINC, se recomienda evaluación ecocardiográfica a familiares directos (padres y hermanos)

5: Tratamiento médico dependera de las comorbilidades asociadas, principalmente arritmia y deterioro función cardíaca; los casos de embolismo sistémico son mucho menos frecuente en casos pediátricos

  1. Pacientes con disfunción ventricular izquierda deben ser tratados con betabloqueantes y/o agentes reductores de la postcarga.
  2. Algunos pacientes pueden tener un “fenotipo ondulante” con alteraciones seriadas de la función ventricular izquierda (depresión inicial, mejoría por varios años, nuevamente depresión en la vida adulta).
  3. El VI no compacto no es una alteración uniformemente fatal en el primer mes de vida.
  4. Se recomienda restringir la actividad física en pacientes con dimensiones cardíacas anormales, disfunción cardiaca o arritmias.
  5.  No se recomienda restringir la actividad física en pacientes con dimensiones y función cardiaca normales y sin evidencia de arritmias con la actividad. Sin embargo, se recomienda, ecocardiograma y monitoreo Holter anual para monitorear el desarrollo de anormalidades ocultas.

Link: http://circ.ahajournals.org/content/108/21/2672.full?sid=e0d5fb18-1c53-4d31-9636-8fe0f25a041d

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