“Una población que crece y plantea desafíos”

“Una población que crece y plantea desafíos”

Como consecuencia de avances en el diagnóstico y tratamiento en el manejo pediátrico, el número de pacientes adultos con cardiopatías congénitas (CC)  ha crecido significativamente en las últimas décadas. Este grupo de pacientes constituye dentro de la cardiología, el de mayor  crecimiento en los últimos años. Esta situación nos obliga a mejorar nuestro conocimiento de

Como consecuencia de avances en el diagnóstico y tratamiento en el manejo pediátrico, el número de pacientes adultos con cardiopatías congénitas (CC)  ha crecido significativamente en las últimas décadas. Este grupo de pacientes constituye dentro de la cardiología, el de mayor  crecimiento en los últimos años.

Esta situación nos obliga a mejorar nuestro conocimiento de estos pacientes y sus cardiopatías y considerar en algunos casos la derivación oportuna para una evaluación diagnóstica a centros de alta complejidad con experiencia  en su manejo y el logro de buenos resultados con tratamientos apropiados.

Aproximadamente, 30% de los pacientes en su evolución requieren nuevas intervenciones y aunque es mayor la expectativa de vida de los mismos, se asocia en general, con comorbilidades que requieren tratamiento combinado.

 

Epidemiología                                          

Se estima que por año nacen 1.35 millones de portadores de cardiopatías congénitas.  Cerca del 85% vive en países en desarrollo lo que limita y condiciona un acceso adecuado al cuidado de la salud. Los datos demográficos sobre todo en estos países son escasos y esta información sería fundamental tenerla para distribuir recursos y necesidades de acuerdo al grado y porcentaje de patologías y su complejidad.

En países desarrollados es mayor el número de adultos con cardiopatías congénitas y supera el de niños que nacen con ellas (Ej Canadá 2:1) y la prevalencia ha aumentado aproximadamente de 1,7-4,1 /1000 a 6,2/1000 actual.

En relación al grado de complejidad de las patologías existen diferencias dependiendo de las diferentes regiones y el acceso al diagnóstico y sobre todo al tratamiento. En países en desarrollo el porcentaje de cardiopatías complejas con diagnóstico tardío es más elevado (Ej: tetralogía de Fallot, síndrome de Eisenmenger, ventrículo único, tronco arterioso, etc) sin tratamiento quirúrgico previo. Existen también en mayor proporción pacientes que se han intervenido tardíamente lo que conlleva a una mayor morbilidad en la evolución, p ej: mayor prevalencia de hipertensión arterial en coartación reparada, de  arritmias y desarrollo de insuficiencia cardíaca. En países desarrollados el porcentaje de adultos con cardiopatías congénitas complejas (Tabla 1) ha aumentado significativamente de 9 a 55% y esta misma tendencia se observa en el resto del mundo aunque no existan registros.

 

Tabla 1. Clasificación de las cardiopatías congénitas:

Leves:

Enfermedad valvular aórtica congénita aislada

Enfermedad valvular mitral congénita aislada (excepto parachute mitral, cleft mitral)

Comunicación interauricular pequeña aislada

Comunicación interventricular pequeña aislada

Estenosis pulmonar leve

Ductus arterioso permeable pequeño

 

Enfermedad Reparada:

Ductus arterioso ocluído o previamente ligado

Comunicación interauricular tipo ostium secundum o seno venoso reparado sin defecto residual

Comunicación interventricular reparada sin defecto residual

 

Moderadas:

Fístulas Aorto – ventrículo izquierdo

Anomalía de retorno venoso pulmonar parcial o total

Defectos septales atrioventriculares (canal parcial o completo)

Coartación de aorta

Anomalía de Ebstein

Obstrucción infundibular significativa del tracto de salida de ventrículo derecho

Otras comunicaciones interauriculares no ostium secundum ni pequeñas

Ductus arterioso permeable no cerrado

Insuficiencia valvular pulmonar (moderada a severa)

Estenosis valvular pulmonar (moderada a severa)

Fístula/ aneurisma del seno de Valsalva

Estenosis aórtica subvalvular o supravalvular  (excepto miocardiopatía hipertrófica obstructiva)

Tetralogía de Fallot

Comunicación interventricular con: ausencia de valvas o válvulas; insuficiencia aórtica; coartación de aorta; enfermedad mitral; obstrucción de tracto de salida de ventrículo derecho; “straddling” de válvula tricuspídea /mitral; estenosis subaórtica

 

Complejas:

Conducto valvulado o no valvulado

Cardiopatía congénita cianótica (todas sus formas)

Doble salida de ventrículo derecho

Sindrome de Eisenmenger

Procedimiento de Fontan

Atresia mitral

Ventrículo único (también llamados doble entrada, doble salida, común o primitivo)

Atresia pulmonar (todas sus formas)

Enfermedad obstructiva vascular pulmonar

Transposición de las grandes arterias

Atresia tricuspídea

Tronco arterioso/ Hemitronco

Otras anormalidades de la conexión atrioventricular o ventrículoarterial no incluídas arriba (por ejemplo crisscross, heteroataxias, isomerismos, inversión ventricular)

 

 Diferencia de sexos

Globalmente la prevalencia de cardiopatías congénitas es similar en ambos sexos, pero algunas de ellas son más frecuentes en hombres como las enfermedades de la aorta, lesiones obstructivas izquierdas y complicaciones en la evolución como las arritmias, la insuficiencia cardíaca y la endocarditis. En mujeres prevalecen la comunicación interauricular e hipertensión pulmonar.

El cuidado de pacientes adultos con cardiopatías congénitas

A partir de la década del ´60 surgen las unidades pediátricas. En las décadas subsiguientes, se logra un importante desarrollo de programas organizados de servicios de pediatría y cirugía cardiovascular. Esta atención especializada se extiende a pacientes adultos y surgen referentes de la especialidad como el Dr Joseph Perloff en EEUU,  la Dra Jane Somerville en el Reino Unido y el Dr Gary Webb en Canadá. El desarrollo de centros especializados fue tardío y el primero en el mundo data de 1959 en Toronto, Canadá, y en Europa en 1964. Conformar 40 centros distribuidos en Europa llevó casi 40 años con mayor desarrollo en EEUU, Canadá y menor proporción en Asia, Sudamérica y Africa.

Si bien las CC se dan con respecto al resto de las cardiopatías en una relación baja, 1:25,  el manejo de este grupo de pacientes requiere de un equipo especializado. Frente a esta necesidad es importante centralizar la atención y regionalizarla.  Los expertos en este campo recomiendan que un centro disponga de los  elementos señalados en la Tabla 2.

Tabla 2

Requisitos para un centro de atención:

Cardiólogo especializado en manejo de adultos con CC (2 dos)

Cirujano cardiovascular especializado en CC (con cirujano pediátrico) (2 dos)

Hemodinamista especializado en CC (1-2)

Electrofisiólogo especializado en CC (1-2)

Especialista en imágenes en CC (que incluya especialista en RMC) (1-2)

Especialista en proceso de transición. Enfermera especializada (1-2)

 

Los problemas más frecuentes para tratar son las arritmias, la insuficiencia cardíaca, la hipertensión pulmonar, las reintervenciones, endocarditis infecciosa y la evaluación de riesgo y seguimiento de mujeres en el embarazo. La muerte súbita y complicaciones relacionadas al embarazo y parto son más frecuentes en estos pacientes comparados a la población en general. Los factores clínicos que afectan la sobrevida de manera significativa son: la cianosis, la fisiología univentricular, los síndromes genéticos, la disfunción ventricular, las lesiones residuales significativas y enfermedades adquiridas en la evolución. A mayor edad las morbilidades que afectan a estos pacientes son la enfermedad coronaria y la insuficiencia cardíaca.

 

Complicaciones en la evolución:

Arritmias

Constituyen la causa más frecuente de internación junto con las reintervenciones. Si bien la prevalencia aumenta con la complejidad de la cardiopatía, se observa que cerca de los 50 años casi el 50% de los pacientes ha padecido algún episodio, inclusive aquellos portadores de cardiopatías simples presentan en > de un 10% taquiarritmias a esa edad. Los mecanismos más frecuentes son el daño estructural y el remodelado pero quedan siempre otros por investigarse. Es de buena práctica frente a la presencia de arritmias, evaluar anatómica y funcionalmente el sustrato para descartar lesiones residuales significativas que requieran tratamiento intervencionista por cateterismo o nuevas cirugías. El tratamiento de las arritmias en forma invasiva por radiofrecuencia o ablación con mapeo electroanatómico tridimensional se ha desarrollado significativamente. La tasa de éxito de estos últimos procedimientos se ha incrementado si bien es más limitada (a veces sólo el 50-60% de éxito) comparada a otras cardiopatías y los pacientes recurren en los episodios. Es fundamental el trabajo en conjunto de electrofisiólogos junto a los hemodinamistas y cirujanos al realizar las intervenciones.

Insuficiencia cardíaca (IC)

La IC es otra de las complicaciones frecuentes. Presentan mayor riesgo de mortalidad por IC comparados a la población en general con un porcentaje de 77 % de muerte por causa cardíaca y 45% por IC crónica con una edad promedio de 48 años. La fisiopatología es multifactorial por disfunción sistólica, diastólica y combinación de ambas. Existe un subgrupo de mayor riesgo como aquellos pacientes con ventrículo derecho sistémico (switch auricular y trasposición congénita de grandes vasos), con reflujo valvular significativo y crónico de la válvula tricúspide asociado a disfunción ventricular. Los pacientes con fisiología univentricular presentan como complicación en su evolución arritmias auriculares e IC. El tratamiento farmacológico tiene limitaciones y existen pocos trabajos prospectivos y aleatorios, razones que hacen difícil utilizar fármacos con evidencia científica demostrada. Los estadíos avanzados y refractarios al tratamiento plantean la necesidad de evaluar la indicación de trasplante. En el grupo que requiere trasplante se debe considerar que los tiempos de espera suelen ser más prolongados cuando se comparan al grupo sin CC. Los riesgos son mayores con una mortalidad quirúrgica del 20% y alto riesgo en el primer año post trasplante. Cabe señalar que la evolución más alejada muestra una mejor expectativa de vida cuando se la compara con otras etiologías pre trasplante, probablemente debido a que son receptores de menor edad.

 

Endocarditis

El grupo de riesgo de endocarditis que requiere profilaxis antibiótica incluye a aquellos pacientes que ya han presentado un episodio de endocarditis, son portadores de prótesis mecánicas, biológicas o tubos valvulados, y a los que presentan anastomosis sistémico pulmonares como tratamiento paliativo. Los pacientes portadores de cardiopatías cianóticas tienen también un riesgo incrementado y por este motivo se trata de evitar en ellos la anticoncepción con dispositivo intrauterino. La probabilidad de presentar endocarditis disminuye significativamente después de la reparación de algunas cardiopatías como ocurre con las comunicaciones interventriculares, lesiones obstructivas izquierdas, o cianóticas como la tetralogía de Fallot o atresia pulmonar.

 

Embarazo y anticoncepción

Es primordial que cada mujer en edad fértil reciba una evaluación sobre los tipos de anticoncepción y los potenciales riesgos en el embarazo, parto y puerperio.  Existen diferentes scores de riesgo para evaluar y predecir la probabilidad de eventos cardíacos y complicaciones durante el embarazo tanto para la madre como para el feto. Si bien ninguno de ellos es preciso, permiten una alta predicción de eventos y definen claramente el grupo con contraindicación del embarazo debido a la mortalidad materna elevada que éste acarrea. El más utilizado en la práctica es el score de OMS que clasifica a las cardiopatías en cuatro grupos de acuerdo al riesgo; donde  I corresponde a un riesgo bajo, II riesgo leve a moderado; (entre ambos se encuentran la mayoría de las cardiopatías como los cortocircuitos con o sin cierre, las cardiopatías complejas ya reparadas) grupo III con riesgo alto que incluye las trasposiciones (switch auricular) y fisiología univentricular y IV contraindicado: pacientes con lesiones obstructivas severas sintomáticas, insuficiencia cardíaca , disfunción ventricular moderada (FEy < 40%), hipertensión pulmonar severa, dilatación de la aorta (>45mm) en Sme de Marfan.  Es fundamental el asesoramiento del cardiólogo junto con el obstetra, realizar controles trimestrales y continuarlos durante el puerperio. Es importante en el grupo IV considerar algún método de esterilización para evitar el riesgo de futuros embarazos. La toma de anticonceptivos se encuentra ampliamente difundida y es posible, en cardiopatías leves y moderadas. Están contraindicados en aquellas pacientes con cianosis, insuficiencia cardíaca y antecedentes de trombosis.

 

Consideraciones y conclusiones

Esta nueva población de adultos con CC constituye la de mayor crecimiento en los últimos años dentro de la cardiología. Se ha logrado desde centros pediátricos muy buenos resultados en cuanto al diagnóstico y tratamiento quirúrgico, aún de las CC complejas. Actualmente, falta lograr una adecuada transición de estos pacientes, con conocimiento cabal de su cardiopatía para una transferencia a centros de adultos que puedan abordar y manejarlos. Constituye un desafío en el presente y hacia el futuro, organizar en nuestro medio la mejor vía de seguimiento para ellos, debido a que, alcanzan mayor edad, y frecuentemente con comorbilidades. Es importante la intervención de las autoridades sanitarias para lograr contención y asistencia calificada para ofrecer a esta población la mejor calidad de vida posible que se merecen.

 

 Bibliografía recomendada

Webb G. y col. / International Journal of Cardiology 195 (2015) 326–333

Warnes C and Liberthson. Task Force 1: The Changing Profile of Congenital Heart Disease in Adult Life. JACC Vol. 37, No. 5, 2001:1161–98

Gatzoulis M., Webb G. and Daubeney P.  Diagnosis and management of Adult Congenital Heart Disease. 9th Edition 2017.

Perloff Joseph K. and Marelli Ariane J.  Perloff’s Clinical Recognition of Congenital Heart Disease: Expert Consult – Online and Print, 6th Edition 2017.

Braunwald¨s Heart Disease: A Textbook Cardiovascular Meidcine, 2-Volume Set, 11th Edition  2018

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