Síndrome hipoxémico crónico y enfermedad cardiaca congénita en adultos: Un trastorno multisistémico

Síndrome hipoxémico crónico y enfermedad cardiaca congénita en adultos:  Un trastorno multisistémico

El número creciente de adultos con cardiopatías congénitas (ACC) ha tomado por sorpresa a muchos países del mundo. En Europa se estima una población de aproximadamente 2,3 millones de ACC que supera a la población pediátrica que alcanza los 1,9 millones. En Estados Unidos en el año 2010 se registró 1.4 millones de ACC vs

El número creciente de adultos con cardiopatías congénitas (ACC) ha tomado por sorpresa a muchos países del mundo. En Europa se estima una población de aproximadamente 2,3 millones de ACC que supera a la población pediátrica que alcanza los 1,9 millones. En Estados Unidos en el año 2010 se registró 1.4 millones de ACC vs 1 millón de niños. De los cuales casi 350.000 son defectos complejos.

Aproximadamente el 60% de las cardiopatías congénitas (CC) son diagnosticadas y tratadas antes del año de edad, un 30% a lo largo de la infancia  y adolescencia antes de los 16 años. Y se estima que un 10% son diagnosticadas en la edad adulta.

Las CC no reparadas que cursan con flujo o shunt persistente de derecha a izquierda causan una hipoxemia crónica conocida como síndrome hipoxémico (SH). Se manifiesta comúnmente como cianosis.

Cianosis: coloración azul de la piel y las mucosas que aparece cuando la hemoglobina reducida a nivel capilar es > 5 g/dl.  Su aparición depende de la cantidad de hemoglobina presente. En un paciente con anemia necesita un mayor porcentaje de desaturación  para alcanzar los 5 g/dl de hemoglobina reducida para que presente cianosis. Mientas que si hay aumento de la hemoglobina la cianosis será más intensa.

Hipoxemia: es una cianosis central (disminución de la saturación de oxígeno en sangre arterial, usualmente < 85% respirando aire ambiente)

 

Manifestaciones clínicas

El SH es un trastorno multisistémico y las principales alteraciones son:

  1. Sistema hematopoyético:
    1. eritrocitosis secundaria: mecanismo adaptativo a la hipoxemia crónica. Hay incremento en la masa de glóbulos rojos, más no el aumento de toda la celularidad sanguínea (policitemia). Su objetivo es aumentar el aporte de oxígeno a los tejidos.
    2. síndrome de hiperviscosidad: conjunto de síntomas y signos clínicos causados por un trastorno hemodinámico de enlentecimiento del flujo sanguíneo como consecuencia de aumento de la viscosidad sanguínea. El nivel del hematocrito ha demostrado ser el principal determinante. Los síntomas aparecen usualmente con niveles de hemoglobina (Hb) superiores a 20 mg/dl. Y hematocrito (Hto) > 65%.
    3. anemia: niveles de Hb de 15 gr/dl son normales en adultos sanos, pero es insuficiente en pacientes con CC cianosantes. Son rangos seguros entre Hb 16-18 dr/dl, para logar una SO2 de al menos 85% aceptable para la cardiopatía de base.
    4. alteraciones de la hemostasia: la trombosis es frecuente y ocurre en las cámaras de baja presión, a menudo dilatadas por la evolución de la CC. Es facilitada por las alteraciones del ritmo (fluter, fibrilación auricular), materiales protésicos (válvulas, tubos intra o extra cardiacos, electrodos).
    5. diátesis hemorrágica: se manifiestan como sangrados menores (sangrado por encías, epistaxis, equimosis, metrorragia), o como sangrados mayores a manera de hemoptisis.
    6. trombocitopenia: recuentos plaquetarios < 130.000/ml han sido reportados como factor predictivo de mortalidad a largo plazo. La función de las plaquetas existentes siempre esta alterada con disminución de su agregación.
    7. déficit de factores de coagulación dependientes de la vitamina K: los factores II, VII, IX, X y Factor V, son deficientes. Hay aumento de la actividad fibrinolítica y déficit del factor de Von Willebrand.

 

2. sistema nervioso central:

Son frecuentes los eventos tromboembólicos y los abscesos: consecuencia de la mala circulación, mala respuesta inmunológica y comorbilidades presentes.

 

3.sistema gastrointestinal y urinario: la destrucción constante de glóbulos rojos facilita el desarrollo de cálculos biliares. Existe aumento de los niveles de ácido úrico por incremento en su reabsorción, proteinuria e insuficiencia renal con cambios glomerulares, son consecuencia de la hiperviscosidad.

 

4. sistema cardiovascular:

A parte de la propia CC que causa alteraciones funcionales “per se”, son más frecuentes las arritmias e insuficiencia cardiaca debido a la hipoxia crónica del miocardio.

 

5. sistema inmune:

Existe susceptibilidad a las infecciones virales y bacterianas respiratorias, hay aumento en la presencia de acné de difícil tratamiento que incrementa el riesgo de endocarditis causada por propionibacterium acnés ante la presencia de dispositivos intracardiacos.

 

6.sistema osteomuscular:

Disminución de la capacidad física, fatiga muscular fácil. Osteoartropatía hipertrófica, aparición de artralgias en rodillas y tobillos (figura 1).

 

Figura 1. A: Osteoartropatia hipertrófica en adulta de 28 años, SO2 de 73% al ambiente. B: Cardiopatía congénita cianosante de tipo ventrículo único con doble entrada, además con doble salida (no vista) e hipertensión pulmonar y Síndrome de Eisenmenger.

fig1

 

7.sistema endocrino:

Hay mayor incidencia de tumores neuroendocrinos (feocromocitomas, paragangliomas, ganglioneuromas y neuroblastomas).

 

Recomendaciones

Estas alteraciones descritas son frecuentemente desconocidas, incluso por los cardiólogos no familiarizados con las CC. Los errores en el manejo como administrar antiagregantes plaquetarios (ASA) o anticoagular de rutina en los pacientes con eritrocitosis secundaria, son deletéreas, incrementa el riesgo de sangrados mayores, especialmente hemoptisis masiva. Solo se recomienda la anticoagulación en situaciones específicas (embolismo, arritmias persistentes, flutter, FA).

Otro error frecuente es realizar feblotomias profilácticas cuando los niveles de Hto y Hb son altos, esta conducta empeora la SO2 al reducir los depósitos de hierro y agrava los signos de hiperviscosidad (cefalea, mareo, sincope tinnitus, diplopía, visón o borrosa, amaurosis fugaz, parestesias en labios y dedos, fatiga mental, cansancio muscular fácil).

Solo hay dos indicaciones claras para realizar flebotomía

  1. Síntomas moderados a severos de hiperviscosidad
  2. Prequirúgica si el Hto > 65%, para mejorar la hemostasia.

La flebotimia no debe exceder de 400 – 500 ml y debe ir acompañada de reemplazo simultaneo isovolumétrico de suero salino para evitar la hipovolemia. Debe monitorizarse la presión arterial cada 15 minutos y hasta una hora después de terminar el procedimiento. Si los síntomas persisten puede repetirse el procedimiento en 24 – 48 horas.  No se recomienda repetir más de 3 – 4 veces por año. No es necesario las infusiones de plasma ni de albumina.

Para prevenir las infecciones se recomienda vacunación anual contra la influenza y cada 5 años contra el neumococo. Se aconseja visitas y valoración odontológica periódica, no realizarse tatuajes ni colocarse piercings. El corte de uñas frecuente y evitar la onicofagia, cepillos dentales de cerdas suaves son aconsejados para evitar trauma de encías y bacteriemias.

La anemia muchas veces pasa desapercibida, tal y como se recomienda en esta población de enfermos cianóticos, los niveles mínimos son de 16 gr/dl. Debe además medirse semestralmente los niveles de ferritina sérica, % de saturación de transferrina. Realizando reposición con hierro oral cuando son < 15 mcgr/Lt y < 15% respectivamente.

Sangrados menores (encías, digestivos, epistaxis o metrorragias) son la causa más frecuente. La depleción en los depósitos de hierro y la baja producción es la segunda causa. Las flebotomías repetidas son la tercera causa.

El síndrome de hiperviscosida a menudo es subdiagnoticado y es atribuido a la descompensación de la propia  CC. Se recomienda el siguiente algoritmo para manejo y estudio (Figura 2).

La función renal y hepática, niveles de hierro, deben ser monitorizados cada 6 meses.

La actividad física de esfuerzo debe ser limitada, son frecuentes los accidentes en el deporte.

 

Figura 2. Manejo del Síndrome de Hiperviscosidad

fig2

 

Debe tenerse precaución en la realización cirugías no cardiacas, una causa frecuente es la colecistitis aguda, consecuencia de los cálculos biliares. La anestesia produce caída de las resistencias vasculares sistémicas, aumento de la presión pulmonar, depresión miocárdica. Incrementan el shunt de derecha a izquierda llevando a más hipoxemia, la pérdida de volumen por sangrado altera drásticamente el estado hemodinámico con grave descompensación e incremento en la mortalidad. Se recomienda hacerlas en centros especiales que cuenten con el equipo multidisplinario y con cardiólogo especialista en ACC.

Acerca de viajes aéreos y terrestres prolongados, se recomienda beber suficiente líquido,  no consumir bebidas alcohólicas ni medicamentos sedantes o ansiolíticos en viajes largos. Para el viaje en avión no se requiere llevar oxigeno portátil, pero si el  sitio de destino es superior en altura (a la cual habitualmente vive el paciente), es recomendable oxigeno portátil al descender del avión, así como disponer de medio de trasporte en caso de descompensación.  Se recomienda las medidas profilácticas para evitar la trombosis venosa profunda (caminar, movimientos de piernas, preferencia en los asientos del pasillo). Preparar el viaje con suficiente antelación y evitar el estrés emocional.

Los viajes terrestres prolongados exigen las mismas recomendaciones, si el destino es superior a los 1.500 mtsnm el ascenso debe hacerse gradual y evitar las subidas rápidas que ocasionan descompensación (visitas a miradores en montañas o parques naturales) deben hacerse con precaución y es recomendable llevar oxígeno portátil. Alturas > 2.500 msnm, no son recomendadas.

Anticoncepción y embarazo: el embarazo está contraindicado (mortalidad > 50% en los casos de Eisenmenger). La anticoncepción con métodos de barrera no  es efectiva, se recomienda potenciar con el uso de espermicidas. En caso de alguna falla se recomienda la anticoncepción de emergencia.

Los anticonceptivos orales (ACO) combinados están contraindicados (aumento del riesgo trombo embólico). Son recomendados los ACO a base de progestágenos puros. Los implantes subdérmicos con progestágenos también son recomendados, al igual que los dispositivos intrauterinos impregnados con progesterona.

 

Conclusión: el artículo realiza una revisión muy completa sobre el síndrome hipoxémico crónico, enfatizando sobre la afectación multisistémica. Las complicaciones descritas a menudo son subestimadas, los errores en el diagnóstico y manejo son frecuentes e incrementan la mortalidad. Las recomendaciones finales que se brindan, deben ser aplicadas.

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