Resonancia Magnética Nuclear Cardiaca en la Tetralogía de Fallot

Resonancia Magnética Nuclear Cardiaca en la Tetralogía de Fallot

Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congenial cianótica más frecuente afectando 420 personas por cada millón de nacidos vivos. 1 La resonancia magnética nuclear cardiaca (RMNC) se ha convertido en una herramienta prominente para el diagnóstico y monitoreo tanto antes como después de la cirugía. 2-4 La ecocardiografía es usualmente suficiente para definir la anatomía

Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congenial cianótica más frecuente afectando 420 personas por cada millón de nacidos vivos. 1 La resonancia magnética nuclear cardiaca (RMNC) se ha convertido en una herramienta prominente para el diagnóstico y monitoreo tanto antes como después de la cirugía. 2-4

La ecocardiografía es usualmente suficiente para definir la anatomía antes de la cirugía durante la infancia, sin embargo aquellos pacientes con estenosis pulmonar más compleja o atresia de la arteria pulmonar con múltiples colaterales se beneficiarían más de la RMNC 5.

Aunque el tratamiento de la tetralogía de Fallot ha mejorado dramáticamente en los últimos tiempos, complicaciones como la dilatación del ventrículo derecho, como resultado de regurgitación pulmonar crónica, es casi inevitable.6, 7 Esto conlleva a un elevado riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca, arritmias y muerte súbita. 3, 7, 8

Muchos parámetros eco cardiográficos para la cuantificación de la función sistólica del ventrículo derecho se han estudiados. Sin embargo, cada método tiene sus limitaciones especialmente debido a la forma y anatomía tripartita del ventrículo derecho.9 El efecto de la regurgitación pulmonar crónica en la mecánica ventricular derecha se ha descrito con el uso de la ecografía, evaluando Doppler tisular y speckle tracking.10 A pesar de que muchos estudios han comparado la ecocardiografía con la RMNC en el seguimiento de pacientes con tetralogía de Fallot, la decisión para reintervención se basa actualmente en esta última.

Las indicaciones para el remplazo de la valvular pulmonar en pacientes con tetralogía de Fallot es un tema de mucha discusión hoy en día.11 El grado de regurgitación pulmonar, el volumen y la función del ventrículo derecho, junto con el estatus clínico juegan un papel importante en esta decisión.

 

Papel de la resonancia magnética nuclear cardiaca

La RMNC juega un papel importante en la evaluación de estos pacientes. Entre la información más importante se encuentra el grado de insuficiencia pulmonar, el volumen y función ventricular así como la viabilidad miocárdica y presencia de fibrosis.

Insuficiencia pulmonar.

La RMNC se ha establecido como el método de elección para evaluar el grado de regurgitación pulmonar.12 Tiene la ventaja de ser no invasivo cuando se compara con el eco transesofagico, no tiene la morbilidad asociada con al cateterización cardiaca y carece de las radiaciones de la tomografía computarizada.

Existen dos métodos usados para cuantificar el grado de insuficiencia pulmonar, el primero es calculando la diferencia del volumen sistólico ventricular en ausencia de comunicación intracardiaca (IVRP) y el segundo y más usado es  la cuantificación directa usando velocidad de fase de contraste a nivel de la valvular pulmonar (FRP) (Fig. 1).13 El resultado puede expresarse en un número absoluto o en una fracción (%). En un estudio reciente en 63 pacientes comparando estos dos métodos, los autores concluyeron que aunque ambos se correlacionaron con el grado de dilatación del ventrículo derecho, el IVRP tuvo una correlación más fuerte que la FRP.12

Fig 1: Cuantificación directa usando velocidad de fase de contraste a nivel de la valvular pulmonar (A). Curva de flujo pulmonar (B) donde se observa el flujo anterógrado en sístole y retrogrado durante diástole (regurgitación) con el que se obtiene la fracción de regurgitación (RF).

sistole diastole

Volumen del ventrículo derecho y fracción de eyección.

La RMNC se considera actualmente la referencia estándar en la evaluación del volumen y función sistólica del ventrículo derecho debido a su capacidad de evaluar el ventrículo derecho en su totalidad incluyendo su tracto de salida el cual en muchas ocasiones contribuye a la dilación del ventrículo derecho en pacientes con tetralogía de Fallot.14 La omisión del tracto de salida del ventrículo derecho en ecocardiografía es lo que se atribuye a la desestimación del volumen ventricular usando esta modalidad.15

Las técnicas estándares para evaluar el volumen y la fracción de eyección (FE) del ventrículo derecho incluyen el trazado manual de los bordes endocardicos al final de la diástole y al final de la sístole tanto en  eje corto oblicuo en segmentos axiales en secuencia de cine (bSSFP)(Fig. 2).16 El error más común ocurre con los segmentos de la base, especialmente en aquellos casos después de la cirugía debido a prominentes trabeculaciones, disincronía interventricular (bloqueo de la rama derecha) y dilatación del tracto de salida derecho. En un estudio reciente, el grado de correlación entre observadores para determinar el volumen diastólico del ventrículo derecho fue excelente (0.992).17 Este resultado supera a aquellos obtenidos por 3D ecocardiografía para estimar el volumen ventricular derecho y la fracción de eyección15, 18, haciéndola poco confiable para decisiones clínicas.19 Como resultado la RMNC se mantiene como el método diagnóstico de elección para evaluar el ventrículo derecho en pacientes con enfermedades congénitas del corazón y para guiar intervenciones como el remplazo de la válvula pulmonar en pacientes con tetralogía de Fallot.

Fig 2: Trazado manual de los bordes endocardios (ventrículo derecho amarillo, ventrículo izquierdo rojo) al final de la diástole y al final de la sístole en  eje corto oblicuo en segmentos axiales en secuencia de cine.

 sistole diastole 2

 Evaluación de la Fibrosis miocárdica

La remodelación miocárdica en respuesta a sobrecarga de volumen ventricular resulta en expansión de la fracción de volumen extracelular (ECV).20 Este proceso ha sido asociado con empeoramiento de la función ventricular, aumento de la rigidez ventricular, arritmias y muerte.21, 22

Reportes anteriores han asociado la presencia tardía de gadolinium con disfunción ventricular, arritmias y poca tolerancia al ejercicio.23

La fibrosis miocárdica difusa es evaluada usando el mapeo T1 del miocardio (fig. 3). La medición de los valores de T1 usando secuencias ShMOLLI correlaciona bien con el porcentaje de colágeno medidos por histología.24

El volumen extracelular se calcula usando los valores del T1 del miocardio antes y después del contraste (fig. 3), el T1 de la sangre y el hematocrito del paciente en el momento del estudio usando la siguiente formula25: ECV= λ (1- hematocrito/100)

Fig 3: Mapeado del T1 en un paciente con tetralogía de Fallot. El T1 está prolongado (1150 ms) en la pared inferior del ventrículo derecho (flechas) consistente con fibrosis miocárdica. También se observa un ventrículo derecho (RV) dilatado. Panel A es el T1 nativo, antes del contraste y panel B es el T1 corto obtenido 15 minutos después del contraste.

fallot

Un estudio reciente26 encontró una relación directa entre el volumen extracelular de ambos ventrículos implicando una relación a nivel celular en pacientes operado de tetralogía de Fallot. También se encontró que el volumen extracelular era mayor en aquellos con sobrecarga de volumen que en el grupo con lesiones mixtas (volumen y presión).

Flujo en cuarta dimensión (4D flow)

El flujo en cuarta dimensión promete de gran utilidad para analizar patrones de flujo complejo dentro del ventrículo derecho, su tracto de salida y las arterias pulmonares en pacientes con tetralogía de Fallot después de la reparación quirúrgica. A pesar de ser una secuencia dentro de la RMNC que aun solo se usa para investigación, pudiese ser ideal para planificar futuras cirugías en el campo de las cardiopatías congénitas complejas.27Recientes estudios han demostrado que el patrón de flujo en el corazón derecho de pacientes con tetralogía de Fallot es diferente a sujetos normales.28 Esto pudiera explicar la sintomatología y la poca tolerancia al ejercicio de estos pacientes.

 

Papel de la RMNC en la decisión para el remplazo de la válvula pulmonar

Con el tiempo, pacientes con tetralogía de Fallot reparada desarrollaran cierto grado de disfunción del tracto de salida del ventrículo derecho asociado con regurgitación pulmonar.29 Aunque generalmente bien tolerado inicialmente después la reparación quirúrgica, subsecuente sobrecarga de volumen del ventrículo derecho con disquinesia de la pared ventricular en del tracto de salida derecho puede precipitar un decline de la relación entre masa y volumen ventricular, incremento en la presión de llenado del ventrículo derecho seguido por disfunción miocárdica.16, 30El detrimento de la función sistólica puedo empeorar progresivamente y ante la presencia de fibrosis ventricular la recuperación de la función pudiera no ocurrir.26

La decisión del remplazo de la válvula pulmonar requiere a un equipo multidisciplinario incluyendo especialista en cardiología congénita del adulto, cirujanos, imágenes y anestesiólogos.

El estudio retrospectivo multinacional, internacional y multicentrico sobre tetralogía de Fallot (INDICATOR) evaluó los predictores de riesgo en 873 individuos reportando como el mejor predictor de taquicardia ventricular y muerte al incremento de la relación de la masa ventricular/volumen, la disfunción de la función sistólica del ventrículo izquierdo y la presencia de taquicardia auricular.31

Recientemente otro estudio prospectivo en 575 pacientes con tetralogía de Fallot determino que una fracción de eyección del ventrículo derecho menor de 30% y del ventrículo izquierdo menor de 45% eran predictores de muerte y arritmia ventricular.32 La fisiopatología de la disfunción sistólica de ambos ventrículos a menudo observada en pacientes con tetralogía de Fallot, no ha sido totalmente dilucidada, sim embargo esta has sido tratado de explicar por la interacción ventrículo-ventrículo.33

Las mediciones usando la RMNC han sido establecidas firmemente para la decisión y el tiempo del remplazo de la válvula pulmonar en pacientes con tetralogía de Fallot. EL objetivo es intervenir antes que los cambios creados por la sobrecarga crónica de volumen del ventrículo derecho sean irreversibles. Un estudio reciente que incluyo 35 centros en Estados Unidos demostró que el total de cirugías de remplazo de la válvula pulmonar se ha triplicado en pacientes mayores de 10 años entre 2004 y 2012.34

En pacientes con tetralogía de Fallot reparada y síntomas debido a regurgitación pulmonar severa el remplazo de la válvula pulmonar es básicamente universalmente aceptado para reducir la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho. Aunque algunos estudios has demostrado una reducción del tamaño del ventrículo derecho con el tiempo, no se ha observado reducción de la mortalidad.35 En aquellos pacientes con regurgitación pulmonar severa pero sin síntomas, el debate de cuando intervenir aún persiste.

Como se propuso por Buechel y colegas36 la intervención debe ser considerada en aquellos pacientes con índices de volumen diastólico del ventrículo derecho (RVEDVi) menor de 150 ml/m2 e índices de volumen sistólico del ventrículo derecho (RVESVi) menor de 80 ml/m2. Remodelado reversible del ventrículo derecho no se ha alcanzado en aquellos que se intervinieron con un RVEDVi mayor de 170 ml/m2 o RVESVi mayor de 85 ml/m2.37

La RMNC tiene sus beneficios y limitaciones en este grupo de pacientes. Dentro de los beneficios es que constituye la imagen de referencia para la evaluación de la función y volumen del ventrículo derecho así como la severidad de la regurgitación pulmonar. Tiene gran utilidad para el análisis del musculo cardiaco, provee excelente caracterización de la anatomía vascular incluyendo los conductos quirúrgicos. Dentro de las limitaciones incluyen el no estar disponibles en todos los centros, el tiempo de pos procesamiento es relativamente largo, costos elevados, imágenes limitadas por implantes metálicos con artefactos y no preciso en la evaluación de gradientes y mecanismos de regurgitación valvular.38

Conclusiones:

En pacientes con tetralogía de Fallot reparada en la infancia, la resonancia magnética nuclear es de gran utilidad en su seguimiento con una extraordinaria reproducibilidad entre los observadores. Esto permite establecer un tiempo óptimo para el remplazo de la válvula pulmonar por métodos quirúrgicos o por cateterismo intervencionista.

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