Introducción: La cardiopatía congénita (CC) se asocia con factores de riesgo de accidente cerebrovascular isquémico, incluyendo las arritmias y la insuficiencia cardíaca. Sin embargo, existen pocos datos de seguimiento a largo plazo sobre el riesgo de accidente cerebrovascular isquémico y la mortalidad asociada en adultos con CC.

Métodos y resultados: Mediante el uso de registros daneses con cobertura nacional, identificaron individuos con edades ≥18 años diagnosticados con CC, en cualquier edad, de 1963 a 2017 y los compararon con una cohorte de la población general pareada por sexo y año de nacimiento en proporción de 1 a 10. Se calcularon los riesgos, así como las tasas de riesgo (Hazard Ratio) ajustadas por sexo y año de nacimiento (HRa) para el accidente cerebrovascular isquémico y la mortalidad 30 días después en adultos con CC en comparación con la población general. Los análisis se estratificaron según la edad <60 años (joven) y ≥60 años (mayor). Se identificaron 16.836 adultos con CC. El riesgo de accidente cerebrovascular isquémico a los 60 años fue del 7,4% en la cohorte con CC y del 2,9% en la cohorte de la población general. Los HRa para el accidente cerebrovascular isquémico en comparación con la población general fueron 3,8 (IC 95%: 3,3-4,3) en adultos jóvenes con CC y 1.6 (IC 95%: 1.4–1.9) en adultos mayores con CC. Los HRa para la mortalidad posterior al accidente cerebrovascular en comparación con la población general fue de 2.3 (IC 95%: 1.2–4.4) en adultos jóvenes con CC y 1.3 (IC 95%: 0.9–1.9) en adultos mayores con CC.

Conclusiones: Tanto los adultos más jóvenes como los más viejos con CC, tienen un mayor riesgo de accidente cerebrovascular isquémico y, a los 60 años, el 7,4% de los adultos con CC habrán tenido un accidente cerebrovascular isquémico. La mortalidad post accidente cerebrovascular también aumentó en adultos con CC en comparación con la población general.

COMENTARIO

Aunque la cardiopatía congénita (CC) en el recién nacido haya mostrado un ligero aumento en las últimas décadas, con una prevalencia actual de aproximadamente 9 por 1000 recién nacidos vivos (1), la prevalencia de la misma en los adultos muestra un aumento cada vez más importante. Avances en los métodos de diagnóstico, anestesia, cuidados intensivos y cirugía, han transformado la evolución de la enfermedad, determinando que, si hace 60 años, solo el 25% sobrevivía después del primer año de vida, actualmente más del 95% sobrevive hasta la edad adulta (2). Este cambio en la evolución determinó que en 2010 la prevalencia de CC en adultos sea de aproximadamente 6.16 por 1000 individuos en los Estados Unidos, que equivale a casi 1,500,000 pacientes (3), lo que lógicamente determina que, además de las complicaciones propias de la malformación congénita, enfermedades cardíacas adquiridas, como enfermedad coronaria o accidente cerebrovascular sean encontradas en esta población.

Pedersen et al, nos muestran los resultados de un registro nacional, donde 16.836 adultos con cardiopatía congénita se compararon con la población general, con un punto de corte de 60 años para analizar la ocurrencia de accidente cerebrovascular isquémico (AVCI). En este estudio, la edad promedio de AVCI fue de 53 años en pacientes con CC y de 69 años en la población general, con una diferencia en el riesgo de AVCI en todas las edades, siendo 0.7% a los 30 años y 7.4% a los 60 años en pacientes con CC y 0.1% y 2.9% en la población general en los mismos grupos de edad. El aumento del riesgo relativo de AVCI en pacientes con CC en comparación con la población general fue mayor en individuos jóvenes. Del mismo modo, las personas más jóvenes tienen un riesgo 3.8 mayor y las personas más viejas 1.6 mayor que la población general para eventos isquémicos. El estudio también mostró que existe un mayor riesgo de muerte dentro de los primeros 30 días después del accidente cerebrovascular en el grupo con CC en comparación con la población general, independientemente de la edad, pero mayor en el grupo más joven que en el grupo de más edad (HRa de 2.3 y 1,2 respectivamente) (4).

Estudios anteriores ya habían observado esta alta prevalencia. Un análisis retrospectivo de 29,638 pacientes adultos con CC en Quebec mostró que 1 de cada 11 hombres y 1 de cada 15 mujeres sufrieron un accidente cerebrovascular entre los 18 y los 64 años, con mayor incidencia que la población general, principalmente en individuos jóvenes (5). En estudio realizado por Mandalenakis et al con 25,895 niños y adultos jóvenes suizos, con metodología similar al estudio de Pedersen et al (selección de 1 paciente con CC y 10 del grupo de control), mostró que el 0.5% de los pacientes con CC tuvieron accidente cerebrovascular. Sin embargo, en comparación con la población general, el riesgo de accidente cerebrovascular fue 10.8 veces mayor (6).

Un análisis retrospectivo de la población europea y canadiense con CC mostró que, entre 23,123 pacientes, 2% tenía al menos un accidente cerebrovascular, con una tasa de eventos de 0.05% por paciente año y con 25.3% de secuelas neurológicas permanentes (7) y en un metaanálisis reciente de nueve estudios de cohortes con 81.137 pacientes con CC, Wang et al mostraron que el riesgo relativo de accidente cerebrovascular era 2,46 mayor que el del grupo de control de la población general (8).

Aunque en la población general los factores de riesgo cardiovascular están bien definidos, la dislipidemia no parece jugar un papel relevante en la población adulta con cardiopatía congénita (9). Entre los factores de riesgo, la hipertensión arterial sistémica parece tener un papel importante y parece existir una tendencia a desarrollar diabetes mellitus (5, 9). Se observaron otros factores como la presencia de insuficiencia cardíaca e infarto agudo de miocardio reciente (5, 6), arritmias como fibrilación auricular (6, 7, 9), cirugía previa para corrección de derivación, comunicaciones interauriculares residuales o no corregidas y prótesis valvulares mecánicas en el lado izquierdo (10). Los pacientes con coartación aórtica, doble entrada ventricular y comunicaciones interauriculares tienen un alto riesgo de accidente cerebrovascular (6). Otros factores que pueden contribuir son la dilatación de las cámaras cardíacas que puede estar presente en estos pacientes, la embolia paradójica y la hiperviscosidad observada principalmente en pacientes con cardiopatía cianótica o en aquellos con trombofilia y coagulopatía asociada (9).

Está claro, por lo tanto, que el envejecimiento de la población con cardiopatía congénita crea nuevas necesidades y nuevos desafíos. Fuera el tratamiento específico de la enfermedad congénita, sea de forma clínica o por intervención percutánea o quirúrgica, el tratamiento de las enfermedades relacionadas al envejecimiento y la aparición más temprana y más frecuente de estas enfermedades en esta población, crean nuevas preocupaciones, lo que se refuerza cada vez más, la necesidad de un tratamiento multidisciplinario de estos individuos. Si bien los factores de riesgo clásicos pueden desempeñar un papel, otros factores a menudo asociados con la enfermedad, como insuficiencia cardíaca, hiperviscosidad o arritmias como la fibrilación auricular, deben ser siempre recordadas y tratadas de inmediato.

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.Liu Y, Chen S, Zuhlke L, Black GC, Choy MK, Li N, et al. Global birth prevalence of congenital heart defects 1970-2017: updated systematic review and meta-analysis of 260 studies. Int J Epidemiol. 2019.

2.Warnes CA. The adult with congenital heart disease: born to be bad? J Am Coll Cardiol. 2005;46(1):1-8.

3.Gilboa SM, Devine OJ, Kucik JE, Oster ME, Riehle-Colarusso T, Nembhard WN, et al. Congenital Heart Defects in the United States: Estimating the Magnitude of the Affected Population in 2010. Circulation. 2016;134(2):101-9.

4.Pedersen MGB, Olsen MS, Schmidt M, Johnsen SP, Learn C, Laursen HB, et al. Ischemic Stroke in Adults With Congenital Heart Disease: A Population-Based Cohort Study. J Am Heart Assoc. 2019;8(15):e011870.

5.Lanz J, Brophy JM, Therrien J, Kaouache M, Guo L, Marelli AJ. Stroke in Adults With Congenital Heart Disease: Incidence, Cumulative Risk, and Predictors. Circulation. 2015;132(25):2385-94.

6.Mandalenakis Z, Rosengren A, Lappas G, Eriksson P, Hansson PO, Dellborg M. Ischemic Stroke in Children and Young Adults With Congenital Heart Disease. J Am Heart Assoc. 2016;5(2).

7.Hoffmann A, Chockalingam P, Balint OH, Dadashev A, Dimopoulos K, Engel R, et al. Cerebrovascular accidents in adult patients with congenital heart disease. Heart. 2010;96(15):1223-6.

8.Wang T, Chen L, Yang T, Huang P, Wang L, Zhao L, et al. Congenital Heart Disease and Risk of Cardiovascular Disease: A Meta-Analysis of Cohort Studies. J Am Heart Assoc. 2019;8(10):e012030.

9.Smith JMC, Andrade JG, Human D, Field TS. Adults With Complex Congenital Heart Disease: Cerebrovascular Considerations for the Neurologist. Front Neurol. 2019;10:329.

10.Bokma JP, Zegstroo I, Kuijpers JM, Konings TC, van Kimmenade RRJ, van Melle JP, et al. Factors associated with coronary artery disease and stroke in adults with congenital heart disease. Heart. 2018;104(7):574-80.