La coartación aórtica (COA) es un defecto cardíaco común, que representa el 8% de los defectos cardíacos congénitos. Se caracteriza por un estrechamiento de la región del arco aórtico con un amplio espectro de presentación anatómica, desde un diámetro estrecho restringido a la región del istmo hasta la hipoplasia de todo el arco. Los recién nacidos con COA pueden no diagnosticarse durante el examen de rutina e incluso la prueba de oximetría tiene baja sensibilidad (21%). Las obstrucciones más graves pueden tener circulación sistémica dependiente del ducto arterioso permeable y por lo tanto, evolucionar con bajo gasto cardíaco y choque cardiogénico en los primeros días de vida después del cierre espontáneo del ducto arterioso.

El diagnóstico de esta malformación congénita en la fase fetal mejora la supervivencia y el pronóstico, permite adecuar el control de la gestación y planificar el parto en el hospital de referencia e inicio temprano de la administración de prostaglandinas cuando sea necesario. La inclusión de la evaluación cardíaca fetal sistematizada en la rutina de la ecografía obstétrica con análisis en los cortes ecocardiográficos básicos: situs abdominal, 4 cámaras cardíacas, el tracto de salida del ventrículo izquierdo, el tracto de salida del ventrículo derecho y la imagen de 3 vasos y traqueal (3VT) es esencial en el rastreo de las cardiopatias congénitas. En la coartación aórtica, los cortes de 4 cámaras y 3VT generalmente se alteran con desproporción entre las dimensiones de las cámaras cardíacas (predominio de las cámaras derechas) y entre las grandes arterias. Estos hallazgos hacen sospechar el diagnóstico de COA y la derivación para ecocardiografía fetal.

En la ecocardiografía fetal, se debe tener cuidado tanto para el diagnóstico correcto como para evitar falsos positivos (casi el 38% de los casos) que conducirían a la ansiedad de los padres y la derivación innecesaria al nacimiento en un hospital de referencia. El análisis combinado de múltiples parámetros y mediciones indirectas (cámaras cardíacas y grandes arterias) y mediciones directas (istmo aórtico y arco transversal) han sido efectivas para predecir el diagnóstico de COA fetal y reducir los falsos positivos. Ciertamente, lo ideal es la identificación del estrechamiento y la alteración del flujo en la región de coartación que presentaría una mayor sensibilidad y especificidad en el diagnóstico. Los principales parámetros a analizar, los respectivos cortes ecocardiográficos y los valores de referencia se muestran en la tabla 1.

Tabla 1: Mediciones, cortes ecocardiográficos y valores de referencia en el diagnóstico de COA

El predominio de las cámaras derechas puede estar presente en cardiopatías con sobrecarga en estas cavidades (p. Ej., doble salida del VD, DSAV desequilibrado). Sin embargo, en ausencia de alteraciones anatómicas más obvias, deberíamos sospechar COA especialmente a la edad gestacional <25 semanas. La sensibilidad diagnóstica es menor en el tercer trimestre, lo que resulta en un alto número de falsos positivos. Se ha demostrado que la relación LV x RV <0,60 es un buen indicador de obstrucción del arco aórtico que requerirá intervención posnatal.

En el corte de 3TV, es posible comparar las mediciones entre la arteria pulmonar, la aorta y la vena cava superior, así como medir el istmo y el ductus arterioso. Las mediciones se pueden evaluar como desviaciones de la normalidad para la edad gestacional o la longitud del fémur fetal utilizando el puntaje z o comparando la relación entre las mediciones del istmo aórtico y pulmonar (AO / P) y el istmo aórtico y el ductus arterioso (I / DA). Normalmente, la arteria pulmonar debe ser más grande que la aorta y la aorta más grande que la vena cava superior (SVC). La identificación de la aorta más pequeña que la SVC y el flujo anterógrado a través de la aorta normal (es decir, sin obstrucción mayor de la válvula aórtica) puede aumentar la sospecha de obstrucción del arco aórtico. La medición de aorta ascendente con z score <-2 y relación AO / P <0,65 refuerza el diagnóstico de COA. La medición del arco transversal ≤ 3 mm en fetos mayores de 30 semanas tiene buena sensibilidad y especificidad en la identificación de fetos con COA que requerirá un procedimiento postnatal más inmediato.

Las mediciones directas del istmo aórtico se pueden realizar en el corte 3VT y / o en el plano longitudinal del arco aórtico, y si están por debajo de z score – 2 son indicativos de COA. La relación I / AD <0,70 sugiere fuertemente COA. La identificación del shelf en la pared posterior del arco aórtico ha mostrado una baja sensibilidad (45%), pero en asociación con los otros parámetros puede aumentar el índice de precisión diagnóstica.

La presencia de flujo diastólico persistente en el arco aórtico identificado en el estudio Doppler es una señal que, cuando se agrega a los hallazgos bidimensionales mencionados anteriormente, aumenta la sensibilidad diagnóstica (hasta un 87%) pero puede aumentar el número de falsos positivos.

Las lesiones obstructivas tienen un carácter evolutivo durante el embarazo por lo que puede ser necesaria una ecocardiografía en serie, especialmente en el último trimestre para completar el diagnóstico de COA, así como la posible gravedad e indicación de nacimiento en un hospital de referencia para cirugía cardíaca neonatal. Sin embargo, no es raro que los recién nacidos con sospecha de COA requieran una monitorización cardíaca cuidadosa basada en aspectos clínicos, asociados con la ecocardiografía posnatal. En casos menos severos o dudosos, es preferible esperar el cierre del ductus arterioso para evaluar mejor el grado de obstrucción antes del alta hospitalaria. Se pueden realizar otros métodos de imagen después del nacimiento como la angiografía por TC, si es necesario.

Algunos fetos tienen mayor riesgo de COA como aquellos con síndrome de Turner. Algunas cardiopatías están más asociadas con COA (CIV de mala alineación posterior, anomalías conotruncales, DSAV desequilibrado con hipoplasia del VI y transposición de vasos y CIV restrictiva) y por lo tanto, las medidas anteriores deben investigarse para confirmar o descartar esta asociación. Las malformaciones que se desarrollan con la dextroposición del corazón fetal (hernia diafragmática izquierda, malformación adenomatoide pulmonar) pueden alargar el camino del arco aórtico y dar la impresión de arco aórtico hipoplásico. Esta situación a menudo produce muchos falsos positivos y se requiere una evaluación postnatal.

En resumen, la sospecha de COA en la ecografía de rutina observando la asimetría entre las cámaras cardíacas y la aorta y la arteria pulmonar es fundamental para la derivación de estos fetos a la ecocardiografía fetal. En este examen específico, la suma de imágenes y medidas permite el diagnóstico más preciso.

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